Vaskulær sykdom er de moderne tiderne. Systemisk vaskulitt er en revmatologisk patologi, manifestert i betennelse i vaskulærmuren av små og store vener, arterier og kapillærer. Årsakene til dens polyetiologiske, men de viktigste - forekomsten av immunreaksjoner mot endotelet i kroppens egne kar. Vaskulitt er delt inn i primær og sekundær. Den første er klassifisert i henhold til størrelsen på de berørte vaskulære formasjonene. Sistnevnte er avhengige av andre sykdommer som har presset for utvikling av en autoimmun prosess mot det vaskulære endotelet. De patologiske immunokompleksene som sirkulerer i blodet er molekyler som oppfatter kroppens celler som fremmede og smitter dem.

Etiologi og patogenese

Etiologiske og patogenetiske faktorer som fremkaller utviklingen av vaskulitt er:

  • Genetisk predisposisjon. Patogenese er aktiveringen av defekte gener.
  • Strålingseksponering. Stråling fører til mutasjoner i gener og celler som fremkaller et angrep av kroppens eget immunvev.
  • Infeksiøs patologi. Spesiell oppmerksomhet er gitt til Staphylococcus aureus (Staphylococcus aureus) og hepatittvirus. De endrer også cellens genetiske apparat.
  • Egentlig autoimmune mekanismer. De utløses av enhver restrukturering av kroppen: graviditet, stress, klimaendringer og livsstil, hormonforstyrrelser.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Klassifisering av vaskulitt

Den patologiske tilstanden er delt av størrelsen på de berørte karene:

Hortons arteritt utvikler seg hovedsakelig hos eldre.

  • Inflammasjon av vaskulærvegg i store arterier og årer:
    • Hortons arteritt: patologi utvikler seg hovedsakelig hos eldre. Den er preget av gigantisk celle.
    • Arteritt Takayasu.
  • Inflammatoriske prosesser i arterier og årer av middels kaliber:
    • Nodulær polyarteritt. Det kalles også nodus (fra det latinske "nodus" - "node").
    • Periarthritis Kawasaki.
  • Inflammasjon av veggene til små fartøyer (arterioler, venuler og kapillærer):
    • Granulomatøs patologi med flere vaskulitt. Ifølge forfatteren kalles denne sykdommen Wegeners polyangiitt.
    • Churg-Strauss systemisk vaskulitt: det er også en granulomatose karakterisert ved infiltrering med eosinofiler, samt flere betennelser i karene - polyangiitt.
    • Immunokomplekse patologier: Schönlein-Henoch sykdom, kryoglobulinemisk vaskulitt.

Flere små-vaskulære betennelser er også forenet under det vanlige navnet ANCA-assosiert vaskulitt (AAV). Det de har til felles er at cytoplasmatiske antistoff-antistoffer oppdages i blodet. ANCA-assosiert vaskulitt er Wegeners sykdom, Churg-Strauss og mikroskopisk polyangiitt.

Kliniske symptomer

Vaskulitt manifesterer seg som et vanlig symptom for alle typer:

Hjertesykdom er ofte forbundet med sykdommen.

  • Patologi av lungene. Infiltrater (akkumulasjoner av immunceller - eosinofiler) og knuter i vev av alveolene og bronkiolene vises. Alt dette fører til nedsatt respiratorisk evne til lungene.
  • Nyreskade. I de første stadiene manifesterer den seg ikke klinisk. Men med forverring av staten kommer nyresvikt.
  • Patologi av hjertemuskelen. Det er endokarditt, myokarditt, perikarditt, koronarbetennelse, fôring av hjertet, mangelfull pumpefunksjon, arytmier. I halvparten av tilfellene slutter disse komplikasjonene i døden.
  • Hudlesjoner De er synlige for det blotte øye. Det er blødninger (blødninger), sår, utslett av typen allergi.
  • Perifere nerve sykdommer. Manifisert av nevritt av en eller flere nervefibre. Hvis sentralnervesystemet påvirkes, avsluttes sykdommen med hjerneinfarkt.
  • Brudd på sansene. Øyet er oftest påvirket av betennelse i sclera.
  • Patologi i mage-tarmkanalen. Eosinofiler er innebygd i magen og tarmene, forstyrrer arbeidet og fører til sårdannelse med perforeringer.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Diagnose: Klassifisering av studier

Diagnostisk søk ​​etter karakteristiske tegn på sykdommen utføres i følgende rekkefølge:

Behandling for systemisk vaskulitt

Terapi er kompleks, og er å bruke visse metoder og medisiner. Blant dem er:

  • Glukokortikoider. Disse midlene hemmer autoimmune prosesser og påvirker begynnelsen av den patogenetiske kjeden.
  • Cytostatika. Immunosuppressive stoffer reduserer aktiviteten til beskyttende celler mot eget vev.
  • Heparin. Det tynner blodet og forhindrer dannelsen av blodpropper.
  • Patogenetisk terapi. Eliminering av symptomer på sykdommen, som er komplisert av vaskulitt.
  • Plasmaferese. Rensing av immunforsvarets blod.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Komplikasjoner av vaskulitt

Hvis behandlingen ikke produserte den ønskede effekten, kan patologien være komplisert ved lever- og nyresvikt. Det oppstår på grunn av umuligheten av organer og systemer til å fungere på vanlig måte. Giftige produkter av stoffskifte som påvirker kroppen, akkumuleres. Granulomatøs vaskulitt med lungeskader slutter ved åndedrettssvikt. Når disse forholdene oppstår, trenger pasienten akutt gjenoppliving og sykehusinnleggelse.

Forebyggende tiltak

Anbefalinger for tiltak for å forhindre vaskulitt er forebyggende tiltak mot forekomst av tilknyttede sykdommer og deres komplikasjoner. Pasienten prøver å beskytte mot infeksjon med bakterielle og virusinfeksjoner, for å kontrollere sin narkotikabehandling ved bruk av narkotika, risikofaktorer. Tidlig diagnose av systemisk vaskulitt hos barn forhindrer også størstedelen av forekomsten. Men siden patologien er autoimmun, vil det ikke være mulig å utføre absolutt forebygging.

Projeksjoner for vaskulitt

Hvis patologien ikke behandles i tide, oppstår dekompensering av organers og systemers funksjon. Åndedretts-, fordøyelses- og ekskresjonssystemene er ikke lenger i stand til å utføre sine funksjoner. I kroppen akkumuleres giftige metabolske produkter. Mannen svekkes. Døden kan forekomme innen få dager. Etiologien og patogenesen av fulminant vaskulitt er slik at de fører til rask dekompensasjon og død av pasienten. Symptomene er preget av en lavine-lignende forekomst, siden innerveringen av alle organer er uorganisert med en CNS-lesjon.

Systemisk vaskulitt: nåværende standarder for diagnose og behandling

Om artikkelen

For henvisning: Baranov A.A. Systemisk vaskulitt: moderne diagnostiske og behandlingskrav // BC. 2005. №24. S. 1577

Systemisk vaskulitt er en gruppe sykdommer der iskemi og vævsnekrose skyldes betennelse i blodårene (primær eller sekundær til den underliggende sykdommen). De kliniske manifestasjonene av vaskulitt er avhengig av type, størrelse og plassering av de berørte karene, samt aktiviteten av systemisk betennelse.

Reumatoid artritt (RA) er en hyppig kronisk inflammatorisk sykdom med overveiende.

Osteoporose er en av de vanligste sykdommene, som opptar et ledende sted.

© Brystkreft (Russian Medical Journal) 1994-2018

Registrer deg nå og få tilgang til nyttige tjenester.

  • Medisinske kalkulatorer
  • Liste over utvalgte artikler i spesialiteten din
  • Videokonferanser og mer
For å registrere

Klassifisering og behandling av systemisk vaskulitt

Systemisk vaskulitt er en vaskulær sykdom preget av betennelse og påfølgende degenerativ ødeleggelse av veggene i blodårene. Dette forårsaker iskemi av organer og vev på grunn av forstyrrelse av blodtilførselen.

Klassifisering av vaskulitt

Sykdommer er gradert etter type, noe som krever forskjellige tilnærminger til behandling av sykdommen. Her er en klassifisering av systemisk vaskulitt:

  1. Takayasu sykdom;
  2. Tromboangiitis obliterans;
  3. Temporal arteritt;
  4. Wegeners granulomatose;
  5. Behcet syndrom;
  6. Nodulær periarteritt.

I Takayasus sykdom er aorta og store arterier betent, og i tidsmessig arteritt påvirkes store kar, i 90% tilfeller av hodet. Wegeners granulomatose er preget av skade på blodkarene i nyrene, øvre luftveiene og lungevevvet, med Behcets syndrom betennelse i slimhinner i øynene og kjønnsorganer oppstår.

Med periarteritt nodosa, de store karene ikke gjennomgår betennelse, men små, noen ganger mellomstore arterier er berørt, og tromboangiitis obliterans er preget av lesjoner i venene og arteriene i musklene.

Jo raskere sykdommen oppdages, desto effektivere er behandlingen, og behandlingsforløpet er mindre lang.

symptomer

Symptomer i systemisk vaskulitt er forskjellige. Deres studie hjelper den behandlende legen til raskt å diagnostisere typen sykdom og å starte effektiv behandling.

Nodulær periarititt påvirker oftest menns kar.

  1. Vekttap;
  2. Muskel smerte;
  3. Temperaturøkning;
  4. Kvalme.

Sen behandling av periarteritt nodosa fører til psykiske lidelser og slag, så det er viktig for legen å diagnostisere så raskt som mulig og fortsette til terapi.

Symptomer på Wegeners granulomatose er uttalt, det er:

  • Purulent utslipp fra øvre luftveier;
  • Smerte i paranasal sinus;
  • Deformasjon av brosk i nesen;
  • Kortpustethet og hoste;
  • Nyresvikt.

Noen symptomer kan dominere, andre er nesten fraværende.

Symptomer på temporal arteritt:

  • Generell svakhet;
  • feber,
  • hodepine;
  • Vektreduksjon;
  • Hevelse av templene.

Hovedgruppen av saker er personer som har nådd grensen på 60 år.

Når ikke-spesifikk aortoarteritt bryter:

  • Visjonsproblemer;
  • Nummen av lemmer;
  • Smertefulle opplevelser (rygg, mage og hjerteområde);
  • Kortsiktig tap av bevissthet.

Oftere, aorta-type sykdom påvirker aorta bue og arterier, som avgår fra det, noe som reduserer blodstrømmen til hodet og øvre torso. Middelaldrende og unge kvinner er mest utsatt for sykdommen, og ikke-spesifikk aortoarteritt blir mindre ofte diagnostisert med menn.

Indomethacin er vanligere brukt til å oppnå remisjon, og langvarig innlagt behandling anbefales.

Symptomene på tromboangiitis obliterans er avhengige av hvilke fartøy som var påvirket av sykdommen. Ofte lider pasienten av nummenhet i lemmer og lameness, og tromboflebit oppdages ofte. Pasienter er for det meste unge menn, men antall kvinner som blir syke øker, hvilke leger forholder seg til røykingens popularitet blant svakere kjønn.

Den beste måten å forebygge tromboangiitt er å unngå alkohol og røyking, samt å minimere hypotermi. Behandlingen bruker hormonelle legemidler som undertrykker den inflammatoriske prosessen og utvider blodårene.

Hovedsymptomen i Behcet syndrom er stomatitt, andre og tredje steder er delt sår på slimhinnen i kjønnsorganene til syke pasienter og øyebetennelse. Av de sykdommene som påvirker øynene, er bilateral uveitt vanligst, men begynner sjelden ved sykdommens begynnelse.

Konsultasjon med en økolog og undersøkelse av øyedagen etter administrering av fluorescein er obligatorisk for diagnose.

Den nest vanligste sammenhengende sykdommen er konjunktivitt, mindre vanlig diagnostisert vaskulitt og nevrolit i øyens nerve.

Retinal lesjoner er oftest reversible, men i alvorlig form av sykdommen kan alvorlige endringer oppstå, noe som fører til forekomsten av glaukom og katarakt.

I studiet av testene er satt til å øke nivået av serumimmunoglobulin.

For nøyaktig diagnose tar reumatologen hensyn til alle pasientens klager, men de er ikke nok til å starte behandlingen, og pasienten må fullføre et fullstendig diagnosesett.

diagnostikk

Riktig behandling av systemisk vaskulitt er viktig for vellykket behandling. Dette vil tillate deg å velge den optimale metoden for behandling og unngå komplikasjoner. Sykdommen er primær og sekundær.

Primær vaskulitt er en uavhengig prosess, for hvilken det ikke finnes andre sykdommer, og sekundær systemisk vaskulitt oppstår mot bakgrunn av andre smittsomme eller onkologiske sykdommer.

Av sykdommene som kan føre til sekundær vaskulitt, velg:

For en nøyaktig diagnose omfatter diagnosen:

  • Røntgen av lungene;
  • ECG;
  • Ultralyd undersøkelse av nyrene;
  • ekkokardiografi;
  • Laboratorie test analyse.

Spesiell oppmerksomhet i analysen av analyser er gitt til nivået av ESR, fibrinogen og protein.

Det er nødvendig å undersøke leger: en nevrolog og en reumatolog, samt en angiografisk undersøkelse av fartøyene. Et obligatorisk trinn i vaskulitt er en biopsi av syke organer og laboratorieundersøkelse av de berørte vevene.

Vaskulitt hos barn

Det er systemisk vaskulitt hos barn i alderen fra flere måneder (Kawasaki syndrom) til 18 år. Diagnose og behandling av sykdommen hos barn utføres på samme måte som hos voksne, det er bare en forskjell i doseringen av legemidlene når de tas.

Kawasaki syndrom forekommer hos barn under 5 år, Schönlein-Genoch sykdom rammer barn mellom 4 og 14 år, og ikke-spesifikk aortoarteritt utvikles hos ungdom etter 10 år. Gutter og jenter er like utsatt for vaskulitt.

Årsakene til sykdommen hos barn er 100% ukjente, men det antas at vaskulitt er forårsaket av hepatitt og bakterielle infeksjoner, spesielt streptokokker.

Allergier har en negativ effekt, noe som skaper en bakgrunn for sykdommen og forårsaker desensibilisering av kroppen. To av disse faktorene: allergier og virusinfeksjoner (bakterielle) fungerer som utløserpunkter og kan forårsake vaskulær sykdom selv i tidlig alder.

Hos barn, som hos voksne, er graden av vaskulær lidelse direkte avhengig av nivået av sikkerhetssirkulasjon og størrelsen på de berørte karene og arteriene. Proliferativ segmentbetennelse fører til stenose og okklusjon av lumen i arterien, og endringen i fartøyets tilstand kan varieres - nekrose, hjerteinfarkt, iskemi etc.

behandling

Behandling av systemisk vaskulitt består av flere stadier:

  1. Undertrykking av immunresponsen for å indusere remisjon;
  2. Immunosuppressiv terapi;
  3. Utbytte på stabil remisjon;
  4. Diagnostisering av organskader og restaurering av deres funksjon;
  5. Rehabilitering.

Ved bruk av immunosuppressive midler, anses doser som forårsaker remisjon og effektivt undertrykker immunresponsen under eksacerbasjon av sykdommen, akseptabelt.

  1. Varig remisjon;
  2. Normal human aktivitet etter terapi.

For behandling av vaskulære sykdommer brukes:

Glukokortikoider er de mest effektive midler for i dag i kampen mot alle typer vaskulære sykdommer. HA er uunnværlig for et behandlingsforløp, og bivirkningene av deres virkning er milde.

Preparater av cytotoksisk virkning er delt inn i flere grupper - alkylerings- og purinmedisiner, samt folsyreantagonister. De vanligste legemidlene i denne gruppen er azathioprin og cyklofosfamid.

Immunoglobulin administreres intravenøst ​​og kan brukes til langtidsbehandling, og plasmaferese kombineres ofte med glukokortikoidinntak.

Hvis Wegeners granulomatose eller kryoglobulinemisk vaskulitt behandles, er kombinasjonen av HA og plasma utveksling den eneste mulige løsningen.

Jo før behandlingen begynner, desto større er sannsynligheten for å oppnå stabil remisjon, derfor tidlig diagnose av vaskulitt og den nøyaktige bestemmelsen av dens type er viktig.

For å oppnå suksess, bør terapi brukes til behandling av et bredt spekter av sekundære hjelpestoffer.

  • ciklosporin;
  • Aminokinolin-midler;
  • Enzym og antivirale legemidler.

Syklosporin er nødvendig for å undertrykke den inflammatoriske prosessen, andre virkemidler viser effekten bare i komplisert terapi, der de tar plass til narkotika fra andre og tredje grupper.

Hvis det i løpet av behandlingen observeres økt blodplateaggregering, kan en parallell mottak av aspirin foreskrives. Styrker effekten av aspirin-dipyridamol, men det er ikke foreskrevet i alle tilfeller. I kampen mot hemorragisk vaskulitt hjelper heparin til å gjenopprette mikrosirkulasjonen i karetveggene.

Avhengig av sykdomsforløpet og tilstanden i blodkarene, kan legene foreskrive:

Vazaprostan forbedrer syntesen av mediatorer og hormoner, og Dapsone vil bidra til å oppnå langsiktig remisjon i hemorragisk form av sykdommen. Prostacyklin forhindrer fremveksten av digital nekrose, og kolchicin - et middel til å undertrykke motiliteten til nøytrofiler og redusere alvorlighetsgraden av sykdommen i perioden med eksacerbasjon.

I dag bruker legene aktivt immunterapi under behandling, som bruker monoklonale antistoffer som er aktive mot endotel og membranantigener.

Med immunterapi inngår kroppens vitale krefter i kampen for helbredelse, noe som øker sannsynligheten for stabil remisjon.

Salver og kremer brukes til sår på huden som oppstår med Behcet's syndrom, men lokal behandling bør være en trinnvis og ta hensyn til sykdommens spesifikasjoner.

Dieting er nødvendig for behandling av visse typer vaskulitt, spesielt lav proteininnhold er nødvendig i kampen mot essensielle purpura. Det hypoantigeniske dietten er en viktig suksessfaktor i behandlingen av hemorragisk vaskulitt.

Den klassiske behandlingen av vaskulitt består av:

  1. Innledning prednison (3 infusjoner på 1000 ml.);
  2. Innledning syklofosfamid (1 infusjon på 1000 ml);
  3. Plasmaferesehastighet i kombinasjon med innføring av immunglobulin.

For vellykket terapi er det nødvendig å delta aktivt i behandlingsprosessen av terapeuter, reumatologer, økologer, kirurger og nevrologer, hvis deltakelsesandeler varierer avhengig av stadium og type vaskulær sykdom.

Systemisk vaskulitt

Systemisk vaskulitt kombinerer en gruppe sykdommer der det er betennelse og ødeleggelse av de vaskulære veggene, som fører til iskemi av organer og vev. Systemisk vaskulitt er representert av Takayas arteritis, Wegener granulomatosis, periarteritt nodosa, Behcet syndrom, tromboangiitis obliterans, gigantisk arteritis, etc. biopsi og visceral angiografi. Terapi med glukokortikoider, cytostatika, vaskulære legemidler kan redusere skade på vitale organer, oppnå klinisk remisjon.

Systemisk vaskulitt

Sykdommer presentert ved primær systemisk vaskulitt utvikler seg selvstendig og er preget av uspesifikk betennelse i de vaskulære veggene. Forekomsten av primær systemisk vaskulitt er assosiert med nedsatt immunreaktivitet, vanligvis forårsaket av et smittsomt middel. Betennelse i systemisk vaskulitt påvirker alle lagene i vaskulasjonen: det kan være destruktivt i naturen, forårsaker okklusjon av kar, mikrocirkulasjonsforstyrrelser og som følge av organisk iskemi opptil nekrose og hjerteinfarkt.

Sekundær vaskulitt er et element i en annen patologi og regnes som lokal valgfri manifestasjon eller komplikasjon (for eksempel vaskulitt med skarlagensfeber, hjernehinnebetennelse, tyfus, sepsis, psoriasis, svulster etc.). Ofte påvirker systemisk vaskulitt middelaldrende menn.

Klassifisering av systemisk vaskulitt

Det er systemisk vaskulitt med tapet av små, mellomstore og store kaliberkar.

Gruppen av vaskulære lesjoner av små kar er representert av Wegeners granulomatose, Chardzh-Stross syndrom, mikroskopisk polyangiitt, ​​essensiell kryoglobulinemisk vaskulitt og Shenlein-Henoch purpura. Systemisk vaskulitt med interesse for middels kaliberfartøy inkluderer Kawasaki sykdom og periarteritt nodosa (polyarteritt). Systemisk vaskulitt av store fartøy inkluderer Takayasus sykdom og gigantisk arteritt.

Symptomer på systemisk vaskulitt

Klinikken for systemisk vaskulitt inkluderer ulike vanlige ikke-spesifikke symptomer: feber, tap av appetitt, asteni og vekttap. Hudsyndrom med systemisk vaskulitt er preget av hemorragisk utslett, sårdannelse, nekrose i huden. Muskel-articular lesjoner manifesteres av myalgi, artralgi, leddgikt. Endringer i det perifere nervesystemet i systemisk vaskulitt forekommer i form av polyneuropati eller flere mononeuropati. En klinikk av viscerale lesjoner kan manifestere seg som slag, hjerteinfarkt, skade på øyne, nyrer, lunger, etc.

Ved ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasu's sykdom), er aortabuen med grener som strekker seg fra den, involvert i granulomatøs betennelse. Sykdommen manifesteres av generaliserte smerter, mikrosirkulatoriske lidelser i øvre ekstremiteter, involvering av mesenteriske og lungekar, angina pectoris og hjertesvikt. Den arteritt av den gigantiske celle temporal (Horton's sykdom), som er en del av gruppen av systemisk vaskulitt, oppstår med betennelse i karoten, temporal, mindre vanlig vertebrale arterier. Den arterielle lesjonsklinikken manifesteres av hodepine, hyperestesi og hevelse i huden i den tidlige regionen, okulære symptomer og nevrologiske lidelser.

Kawasaki sykdom, som forekommer med slemhinne-glandular syndrom, påvirker barn. Klinikken inkluderer feber, konjunktivitt, diffus maculopapulær utslett, erytem, ​​ødem, peeling av huden. I denne form for systemisk vaskulitt, lymfadenopati, en lesjon av tungen og slimete lepper er notert. Med involvering av koronararteriene kan aneurysmer og hjerteinfarkt utvikles.

Nodular panarteritt (polyarteritt, periarteritt) er preget av nekrotiske forandringer i arteriene av medium og liten kaliber og tegn på polysystemiske lesjoner. På bakgrunn av generell ulempe utvikler nyresyndrom (glomerulonephritis, ondartet hypertensjon, nyresvikt), artralgi, polyneuritt, pneumonitt, koronar, mikroslag.

Schönlein-Henoch sykdom er en systemisk vaskulitt som påvirker små kar som følge av streptokokkfaryngitt av streptokokk-etiologien. Det oppstår vanligvis hos barn; fortsetter med finkornede blødninger, polyarthralgi og polyartrit, abdominalsyndrom, immunokompleks glomerulonephritis.

Allergisk angiitt eller Churga-Strauss syndrom er assosiert med eosinofil infiltrering av de vaskulære veggene; fortsetter med klinikken for bronkial astma og eosinofil lungebetennelse, polyneuropati. Utvikler vanligvis hos personer med allergisk historie, samt besøker tropiske land. I systemisk granulomatøs Wegener vaskulitt påvirkes luftveiene og nyrekarene. Sykdommen manifesteres ved utvikling av bihulebetennelse, nekrotiserende rhinitt, hoste, pustevansker, hemoptysis, symptomer på nephritis.

Syndrom av hyperergisk systemisk vaskulitt (hud eller leukocytoklastisk vaskulitt) oppstår med immunokompleks betennelse i kapillærene, arteriolene og venulene. Typiske hud manifestasjoner (purpura, blærer, sårdannelse) og polyarthritis. For mikroskopisk polyangiitt er utviklingen av nekrotiserende arteritt, glomerulonephritis og kapillær i lungesengen spesifikk.

Systemisk vaskulitt, som forekommer i form av essensiell kryoglobulinemi, skyldes betennelse og okklusjon av kar som skyldes eksponering for kryoglobulinkomplekser. Respons-symptomkomplekset utvikles etter behandling med penicilliner, sulfonamider og andre legemidler; det manifesteres av purpura, urtikaria, leddgikt, artralgi, lymfadenopati, glomerulonefrit. Sannsynlig for regresjon av manifestasjoner etter utelukkelse av etiofaktor.

Diagnose av systemisk vaskulitt

Under diagnosen systemisk vaskulitt utføres en omfattende undersøkelse av pasienten med råd fra reumatolog, nevrolog, nephrolog og andre spesialister. EKG, ekkokardiografi, ultralyd av nyrene, radiografi av lungene, etc. utføres. ESR-vekst er et karakteristisk, men ikke-spesifikt tegn på systemisk vaskulitt. I venøst ​​blod er antistoffer mot cytoplasma av nøytrofiler (ANCA) og CIC bestemt.

En angiografisk undersøkelse avslørte vaskulitt av små og mellomstore diameter kar. Biopsien til de berørte vevene og deres etterfølgende morfologiske studier har størst diagnostisk betydning for systemisk vaskulitt.

Behandling av systemisk vaskulitt

De viktigste stadier av behandling av systemisk vaskulitt består i å undertrykke den hyperimmune responsen for å indusere klinisk og laboratoriell remisjon; gjennomføre et immunosuppressivt kurs opprettholde stabil remisjon, korreksjon av organforstyrrelser og rehabilitering. Basis for farmakoterapi av systemisk vaskulitt er et antiinflammatorisk og immunosuppressivt forløb av kortikosteroidhormoner (prednisolon, dexametason, triamcinolon, betametason). Effektivt utføre pulsbehandling med metylprednisolon.

Cystostatiske legemidler for systemisk vaskulitt brukes i tilfeller av generalisering og progresjon, malign nyrehypertensjon, CNS-lesjoner og kortikosteroidterapi. Bruk av cytostatika (cyklofosan, metotreksat, azatioprin) tillater undertrykkelse av immunmekanismer av betennelse. Biologiske preparater som inaktiverer TNF (etanercept, infliximab) effektivt og raskt eliminerer betennelse; NSAIDs (ibuprofen, naproxen, diklofenak).

Terapi med antikoagulantia og antiplateletmidler (heparin, dipyridamol, pentoksifyllin) er indisert for tegn på hyperkoagulasjon og DIC. Perifere mikrocirkulasjonsforstyrrelser korrigeres ved administrering av nikotinsyre og dets derivater. Ved behandling av systemisk vaskulitt brukes angioprotektorer, vasodilatorer, kalsiumkanalblokkere.

I tillegg til medisineringskurs i systemisk vaskulitt, vises ekstrakorporeale hemokorrigeringsøkter (kryophorese og kaskadefiltrering av plasma) for å fjerne sirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodet. Terapi for komplisert systemisk vaskulitt krever samordnet samarbeid mellom reumatolog, nephrologist, pulmonologist, otolaryngologist, nevrolog, kirurg, oculist, etc.

Prognose og forebygging av systemisk vaskulitt

Utsikter til helse og funksjonshemning i systemisk vaskulitt bestemmes av patologien, pasientens alder og effektiviteten av behandlingen. Omfattende og iscenesatt behandling av systemisk vaskulitt reduserer antall dødelige og invalidiserende utfall.

Forebygging av systemisk vaskulitt består i utelukkelse av kontakt med smittsomme stoffer og allergener, avvisning av uberettigede vaksinasjoner og reseptbelagte legemidler.

KAPITTEL 49. SYSTEMVASKULER

Systemisk vaskulitt er en gruppe akutte og kroniske sykdommer med et bredt spekter av kliniske manifestasjoner. Det viktigste patologiske tegn på systemisk vaskulitt er betennelse i vaskulærveggen.

KLASSIFISERING

Fordelingen av vaskulitt i primær og sekundær er tradisjonelt brukt. De sekundære kategoriene inkluderer vaskulitt, karakterisert ved en stabil forbindelse med akutte og kroniske infeksjoner, systemiske bindevevssykdommer, ondartede neoplasmer og andre patologiske forhold. I tilfelle av primær vaskulitt forblir den etiologiske faktoren uklar.

De fleste moderne klassifikasjoner av systemisk vaskulitt er begrenset til å notere sine nosologiske former og ta hensyn til kaliber av de berørte karene.

I 1990, American Associations for Rheumatology (American College of Rheumatology) publisert klassifiseringskriterier 7 former for systemisk vaskulitt: polyarteritis nodosa, Churg-Strauss syndrom, Wegeners granulomatose, Henoch purpura-Shonlyayna, vaskulitt, hypersensitivitet, Takayasus arteritt og kjempecelle (temporal) arteritt. Det bør understrekes at målet med denne studien var å etablere klassifisering (i stedet for diagnostisk!) Kriterier fremfor utviklingen av nomenklatur av systemisk vaskulitt. De ble laget for forskning, ikke for rutinemessig bruk i klinisk praksis. Disse kriteriene er ikke følsomme nok til å gi tidlig oppdagelse og dermed riktig diagnose separate kliniske enheter.

I 1994 ble en nomenklatur utviklet i Chapel Hill og definisjonene av systemiske vakuoler ble vedtatt. Ifølge konsensus i Chapel Hill er følgende alternativer skilt.

• Vaskulitt av store fartøy.

n Giant celle arteritt.

n Arteritt Takayasu.

• Vaskulitt av mediumkaliberkar.

n Nodulær polyarteritt (klassisk nodosa polyarteritt).

n Kawasaki sykdom.

• Vaskulitt av små fartøy.

n Wegeners granulomatose.

n Churg-Strauss syndrom.

n Mikroskopisk polyangiitt (mikroskopisk polyarteritt).

n Schönlein-Genoh Purpura.

n Vesentlig kryoglobulinemisk vaskulitt.

n Kutan leukocytoklastisk vaskulitt.

49.1. IKKE-SPESIFIKT AORTOARTERIITIS

Uspesifikk aortoarteriit (Takayasus sykdom) - en kronisk inflammatorisk sykdom av aorta og dens hovedgrener, mindre grener av lungearterien til utvikling av stenose eller okklusjon av de aktuelle skip og iskemi av organer og vev.

Forekomsten av sykdommen varierer fra 1,2 til 6,3 tilfeller per million befolkning per år. Mest sett er kvinner påvirket (15 ganger oftere enn menn) mellom 10 og 30 år. Sykdommen er mer vanlig i Asia, Sør-Amerika, mindre ofte i Europa og Nord-Amerika.

patologi

Det histologiske bildet av ikke-spesifikk aortoarteritt er representert ved panarteritt med inflammatorisk infiltrasjon med mononukleære og noen ganger gigantiske celler. Immunavsetninger finnes i veggene i blodårene. Spredning av cellene i den indre foringen av arteriene, fibrose, arrdannelse og vaskularisering av middelmembranen, samt degenerasjon og ruptur av den elastiske membranen uttrykkes. Utfallet av prosessen er herding av blodkar. Ofte påvirker vasa vasorum. På bakgrunn av betennelse i blodkarets vegger blir det ofte påvist atherosklerotiske endringer.

KLASSIFISERING

Det er ingen generelt akseptert klassifisering. Følgende kliniske og morfologiske varianter utmerker seg (figur 49-1): Type I - lesjon av aortabuen og dens grener (8%); Type II - lesjon av thorax og abdominal aorta (11%); Type III - lesjon av buen, thorax og abdominal aorta (65%); Type IV - en lesjon av lungearterien og hvilken som helst del av aorta (6%).

Avhengig av strømmenes natur, utmerker seg følgende sykdomsformer.

• I akutte tilfeller begynner sykdommen med feber, markert artikulært syndrom, ledsaget av tidlig forekomst av iskemiske lidelser, en markant økning i blodnivået i den akutte betennelsesfasen.

• Ved subakutt kurs observeres feber (opp til subfebrile verdier), sakte (i måneder) utvikling av symptomer på vaskulære lesjoner.

• I kronisk grad utvikler sykdommen seg gradvis i form av iskemisk syndrom i vertebralarterien, synsforstyrrelser og artralgi.

Ved formulering av diagnose er det nødvendig å angi arten av kurset, den kliniske og morfologiske varianten av lesjonen av aorta og dens grener og lokalisering av det iskemiske syndromet.

KLINISK BILDE

Det kliniske bildet av sykdommen består av vanlige symptomer og symptomer på lesjoner av enkelte organer.

• Generelle symptomer på sykdommen. I debut av sykdommen er det ofte i lang tid feber eller økning i ESR. Noen ganger observert vekttap, svakhet, døsighet.

• Forringelse av syneorganet. Oftalmiske sykdommer registrert hos 60% av pasientene. De manifesteres av en innsnevring av synsfeltene, øynetøthet, en gradvis reduksjon av synsstyrken, diplopi. Noen ganger er det et plutselig ensidig synskort som følge av akutt okklusjon av den sentrale retinalarterien med etterfølgende atrofi av det optiske nervehodet. Studien av fundusfartøyene avslører aneurysmer av retinalfartøy, blødninger, sjelden - retinal løsrivelse.

• Aortic arch syndrom. Begrepet "aortic arch syndrome" kombinerer symptomer forårsaket av skade på arteriene, hvor munnen er plassert i aortabuen.

n Ingen puls i de radiale arteriene.

n Episoder av cerebral iskemi eller hjerneslag.

n Oftalmiske manifestasjoner.

• Syndrom av utilstrekkelig blodtilførsel til ansikt og nakke. Syndrom av utilstrekkelig blodtilførsel til ansikt og nakke blir observert svært sjelden. Trofiske forstyrrelser i form av gangren av nesen og ørene, perforering av neseseptum, ansiktsmuskulær atrofi er beskrevet.

• CCCs nederlag. Kranspulsårene er sjelden berørt, men utviklingssjukdoms syndrom og hjerteinfarkt forverrer prognosen betydelig. Oftere er hjertepatologien assosiert med nederlaget av den stigende delen av aorta, ledsaget av komprimering og dilatasjon av aorta, etterfulgt av dannelse av aortakleffuffisiens eller aneurisme av veggen. Utviklingen av hjertefeil oppstår mot bakgrunnen av lungehypertensjon eller hypertensjon, aortaklaffinsuffisiens. AH-syndromet har en renovaskular genese på grunn av involvering av nyrearteriene i prosessen.

Den vaskulære lesjonen er stenotisk eller okklusiv i naturen og manifesteres av symptomer på progressiv organisk iskemi.

n hyppigst forekommende syndrom, claudicatio intermittens øvre lem konjugat med svakhet, tretthet, smerte (spesielt unilateral) i de indre ender, forverret av anstrengelse. Men selv under okklusjon subclavia arterier uttrykt lemiskemi med utviklingen av koldbrann på grunn av utvikling av kollaterale kar ble observert.

n Dataene i objektiv kontroll: ingen krusning (eller svekke den) under området av arteriell okklusjon, systolisk bilyd over forbløffede kar (over arteria subclavia, abdominal aorta). I lesjoner subklavikulær arterie blodtrykkforskjell blir bestemt på hendene.

• Nyreskade - en konsekvens av nyrearterie-stenose (ofte påvirker venstre nyrearterie). Kanskje utviklingen av glomerulonephritis, trombose i nyrearterien. Svært sjelden blir amyloidose av nyrene observert.

• lungeskade manifestert pulmonal hypertensjon oppstår Clinicomorphological utførelse sykdom type IV, vanligvis i kombinasjon med et hvilket som helst av de ovennevnte symptomer, minst - i isolasjon.

• Articular syndrom. Et vanlig symptom på sykdommen er artralgi, mindre vanlig er polyartrit, som ligner reumatoid.

• Nevrologiske sykdommer forekommer på bakgrunn av lesjoner i venstre (mindre ofte rett) felles halshalsarterien, vertebrale arterier. Noen ganger ser pasientene besvimelse. Alvorlighetsgraden av hjerneskade korrelerer med graden av stenose av venstre halspulsårer; med bilateral innsnevring er iskemi mest uttalt og kan være komplisert av slag. For nederlaget på vertebrale arterier er preget av nedsatt hukommelse, oppmerksomhet og ytelse, forverret med økende grad av cerebral iskemi.

LABORATORIUM-INSTRUMENTAL FORSKNING

• Generelt viser blodtelling en økning i ESR.

• Urinalyse uendret (unntatt de situasjonene hvor glomerulonefritt utvikles).

• Ved biokjemisk analyse av blod påvises indikatorer for den akutte fasen av betennelse, hvor konsentrasjonen korrelerer med aktivitetsgraden av prosessen. Reumatoid faktor, anti-atom AT, AT til kardiolipin er sjelden funnet.

• Aortografi og selektiv angiografi av de berørte fartøyene er de mest informative diagnostiske metodene. Identifiser områder av stenose og poststenotisk ekspansjon, sakkulær aneurisme, okklusjon av aorta-buenes grener, forskjellig i lokalisering og lengde. For visualisering av arteriell stenose brukes ultralyd.

DIAGNOSE

Klassifikasjonskriteriene til American Rheumatological Association (1990) bidrar til å diagnostisere sykdommen.

• Alder mindre enn 40 år.

• Intermitterende kludikering av overkroppene - Den raske utviklingen av tretthet og ubehag når du arbeider med hendene.

• Forsvridning av puls i den radiale arterien, svekkelsen av pulsasjonen i en eller begge brachialarterier.

• Differansen i systolisk blodtrykk i høyre og venstre brachiale arterier er mer enn 10 mm Hg.

• Systolisk murmur over subklave arterier eller abdominal aorta.

• Angiografiske endringer: innsnevring eller okklusjon av aorta og / eller dets grener, ikke relatert til aterosklerose, fibromuskulær dysplasi eller andre årsaker. Endringer er vanligvis lokale eller segmentale.

Diagnosen betraktes som pålitelig i nærvær av 3 eller flere kriterier.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Differensiell diagnose med følgende sykdommer er nødvendig.

• Medfødte anomalier i vaskulærsystemet og tromboembolisme. Tromboembolisme er karakterisert ved en akutt start; mulig tilstedeværelse av blodpropper i hjertet i hjertet. I tromboembolisme og medfødte anomalier av fartøyene, vedrører endringene bare en bestemt arterie, og ikke til en gruppe av fartøy som strekker seg fra aorta i nært hold fra hverandre.

• Renovaskulær hypertensjon utvikler seg ikke bare i ikke-spesifikk aortoarteritt, men også i aterosklerose i nyrekarene og deres fibromuskulære dysplasi. I motsetning til ikke-spesifikk aortoarteritt utvikler aterosklerose ofte hos eldre menn. Fibromuskulær dysplasi av nyrekarene, som ikke-spesifikk aortoarteritt, forekommer oftere hos unge kvinner, men det er ingen symptomer på andre arteries lesjoner eller tegn på akutt betennelse. Differensiell diagnose hjelper angiografi. I gigcelle arteritis, i motsetning til ikke-spesifikk aortoarteritt, er pasientene vanligvis mer enn 60 år gamle. Vanligvis er tidsmessige arterier involvert i den patologiske prosessen, ofte blir reumatisk polymyalgi observert.

• I differensialdiagnosen av årsakene til pulmonal hypertensjon bør du ikke glemme ikke-spesifikk aortoarteritt. Tegn på okklusjon av arterier i andre områder (svekkelse av puls på den radiale arterien, nyrearterie stenose, etc.) vitner i sin favør.

BEHANDLING

MEDISINSK BEHANDLING

Vanligvis blir prednison foreskrevet i en dose på 40-60 mg / dag for å oppnå en klinisk effekt (etter 1-3 måneder). Deretter reduseres dosen gradvis til vedlikehold (5-10 mg / dag). I de fleste tilfeller tillater prednisonbehandling å gi ettergivelse. Hvis remisjon ikke oppnås, må du legge til metotreksat i en dose på 15 mg / uke. Ved ineffektivitet ved kombinasjonsterapi med prednison og metotreksat (som ved kontraindikasjoner for administrering av HA eller utvikling av alvorlige bivirkninger når de brukes), er cyklofosfamid foreskrevet i en dose på 2 mg / kg / dag. Immunsuppressiv terapi reduserer tydelig alvorlighetsgraden av symptomer på ikke-spesifikk aortoarteritt. Imidlertid er overbevisende resultater på effekten av immunosuppressiv terapi på prognosen av sykdommen ikke oppnådd.

Antihypertensiv behandling er en uunnværlig komponent i behandlingen av pasienter med renovaskulær hypertensjon, siden det blir referert til som en ugunstig prognostisk faktor for ikke-spesifikk aortoarteritt. Det må huskes at ACE-hemmere er kontraindisert hos pasienter med bilateral renalarterie-stenose.

For å forebygge arteriell trombose, foreslår enkelte forskere utnevnelsen av antikoagulantia og antiplatelet, men i dag er det ikke nok observasjoner som viser muligheten for bruken av dem.

Kirurgisk behandling

Kirurgiske inngrep utføres bare etter å ha stoppet den aktive inflammatoriske prosessen. Operasjonens art avhenger av lengden av lesjonen (fortrinnsvis segmentet) og patensen av den perifere vaskulære sengen.

• Endarterektomi utføres på isolerte segmentale okklusjoner av hovedarteriene som strekker seg direkte fra aorta.

• Perkutan angioplastikk er indisert for enkelt-stenotiske endringer i nyrekarene. Med flere stenoser er det ikke effektivt.

• Bypass shunting ved hjelp av syntetiske vaskulære proteser er indikert for kritiske stenoser for betydelig avstand og flere lesjoner.

• Det er få vellykkede observasjoner av nefrektomi med etterfølgende nyretransplantasjon hos pasienter med nyrearterie-stenose og symptomatisk hypertensjon.

PROGNOSE

Forløpet av ikke-spesifikk aortoarteritt er i de fleste tilfeller lang, flerårig. Raskt progressive sykdomsformer observeres oftere i ung alder (opptil 20 år). Utviklingen av komplikasjoner ved ikke-spesifikk aortoarteritt (hypertensjon, hjerneslag, retinopati, hjertesvikt, amyloidose) reduserer forventet levetid betydelig.

49.2. GIANT CELL ARTERIITIS

Giant celle arteritt (temporal arteritt, Hortons sykdom) er en systemisk granulomatøs vaskulitt med en overveiende lesjon av ekstrakranielle og intrakraniale arterier som forekommer hos mennesker over 50 år. Ofte kombinert med reumatisk polymyalgi, som regnes som en av manifestasjonene av gigantisk arteritis.

Utbredelsen av sykdommen varierer fra 11,7 til 17,0 tilfeller per 100 tusen befolkning. Kvinner lider 5 ganger oftere enn menn.

etiologi

Etiologi er ikke kjent. Samfunnet mellom toppene av forekomsten av gigantisk arteritt og reumatisk polymyalgi med veksten av smittsomme sykdommer forårsaket av Mycoplasma pneumoniae, parvovirus B19, Chlamydia pneumoniae ble avslørt. Tilkoblingen av den gigantiske celle arteritt med bæreren av Ar HLA-DR4 og med allelene HLA-DRB104 er sporet.

patologi

En karakteristisk histologisk egenskap av gigantisk celle arteritt er infiltreringen av alle lagene i vaskulærveggen av mononukleære celler med ødeleggelse av den indre elastiske membranen og utseendet av gigantiske celler i den. Arteriene av muskulær type av hodet og noen ganger de indre organer er berørt. Overfladisk temporal, maksillary, occipital, vertebral, oftalmisk, posterior ciliary arterier er involvert i prosessen i 75-100% tilfeller; Det proksimale segmentet av den sentrale arterien av netthinnen, ytre og indre halspulsårene - i 35-60%.

KLASSIFISERING

Følgende kliniske varianter av gigcelle arteritis utmerker seg.

• En kombinasjon av lokalisert (temporal) arteritt og reumatisk polymyalgi.

• Giant celle arteritt med lesjoner av store arterier (karotid, subclavian, vertebral) og aorta.

Feber uten tegn på kraniale kar og muskler.

KLINISK BILDE

Det kliniske bildet av sykdommen består av følgende manifestasjoner.

• Vanlige symptomer - feber, hodepine, muskelsmerter. Feber er vanligvis feber, spesielt agonizing om natten, ledsaget av store svette. Nesten alle pasienter oppdaget en kraftig svakhet, tap av kroppsvekt, anoreksi.

• Vaskulære manifestasjoner avhenger av plasseringen av den berørte arterien.

n Med nederlaget av overfladisk temporal arterie (90-100% av tilfellene) er preget av konstant intens hodepine (både ensidig og bilateral), forverret ved å berøre hodebunnen. De tidsmessige arteriene ser tykkere ut, hovne, smertefulle på palpasjon. Sårhet er noen ganger så uttalt at pasienten ikke kan kamme seg eller legge seg på en pute. Pulsasjonen av arteriene er svekket.

n Med nederlaget på den maksillære arterien (4-67% av tilfellene), blir smerte og følelsesløshet observert i mastisk muskelområdet. Pasienter bekymret for tannpine uten tilsynelatende grunn.

n Lesjonen av den occipitale arterien ledsages av hodepine i oksipitale regionen.

n Lesjonen av den lingale arterien manifesterer sig som et svært uvanlig symptom på "intermittent claudication" av tungen (smerte og følelsesløshed oppstår under en samtale, som kan lindres av hvile, på samme måte som intermittent claudication av lemmer).

n Lesjonen av arteriene som gir øynene og øyemuskulaturen, manifesteres av iskemisk optisk neuropati, oftalmoplegi, diplopi, synsfeil på grunn av okklusjon av den sentrale retinalarterien, iskemisk kororietinititt, iritis, konjunktivitt, episculitt, skleritt.

n Lesjonen av aorta og dens grener i form av aortitt, aortaventilinsuffisiens, koronaritt med utvikling av myokardinfarkt, aortaaneurisme med risikoen for disseksjon er beskrevet. Aneurysm i thoracale aorta forekommer når den gigantiske cellearteritten er 17,4 ganger, og bukdelen er 2,4 ganger oftere enn i den generelle befolkningen.

• Nedfallet i nervesystemet er representert av mononeuritt, polyneuropati. Stroker forekommer som følge av skade på hjernens arterier.

• Kardiovaskulærets nederlag manifesterer seg i form av hjerteinfarkt, dissekerer aorta-aneurysmer.

• Reumatisk polymyalgi forekommer hos 30% av pasientene med gigantisk celle og er preget av alvorlig bilateral symmetrisk smerte og stivhet i musklene i nakken, skulderen og bekkenet. mulig synovitt. Smerten øker med bevegelse og blir mindre i ro.

Reumatisk polymyalgi er ofte kombinert med gigantisk arteritt. Den er preget av smerte og spenning i proksimal (nakke, skulder og bekkenbjelke), morgenstivhet; mulig synovitt. Muskel svakhet og muskelatrofi er ikke karakteristiske.

LABORATORIUM-INSTRUMENTAL FORSKNING

Når laboratorie- og instrumentstudier finner følgende endringer.

• Generelt viser blodprøver normokrom anemi, leukocytose, trombocytose, en økning i ESR over 40 mm / t, og indikatorer for den akutte fasen av betennelse (CRP) oppdages.

• Når en biopsi av den temporale arterien er viktig for å oppnå for studiet av minst 2,5 cm av arterien, siden lesjonen er segmentert i naturen, og utsnittet av et lite område ikke kan oppdage karakteristiske endringer. Histologisk undersøkelse avslører kronisk granulomatøs betennelse med dannelsen av gigantiske celler nær elastisk membran (i 50% tilfeller) eller panarteritt med overveiende infiltrering med lymfocytter og mononukleære celler (50% tilfeller). Med negative resultater indikeres en motsatt side arteriebiopsi.

• Temporær arterieartiografi er mindre informativ enn biopsi.

DIAGNOSE

I diagnosen av sykdommen gir klassifiseringskriteriene til American Rheumatological Association (1990) litt hjelp.

• Utbruddet av sykdommen etter 50 år.

• Utseende på hodepine av en ny type (endring i naturen eller lokalisering av smerte).

• Endringer i den temporale arterien: følsomhet overfor palpasjon eller reduksjon av pulsasjon, ikke forbundet med aterosklerose i livmorhalsen.

• Økt ESR mer enn 50 mm / t.

• Resultat av temporal arteriebiopsi: vaskulitt, karakterisert hovedsakelig ved mononukleær infiltrering eller granulomatøs betennelse, vanligvis med multinukleære gigantiske celler.

For diagnosen kreves 3 kriterier.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Differensiell diagnose av gigantisk arteritt er utført med svulster av ulike lokaliseringer, inkludert hjernen, trigeminal neuralgi, glaukom, senil amyloidose, ikke-spesifikk aortoarteritt, samt med følgende sykdommer.

• Differensiell diagnose av reumatisk polymyalgi, ofte forbundet med gigcelle arteritis, utføres med polymyosit, ikke-spesifikt muskel syndrom i svulster av ulike lokaliseringer, smittsomme sykdommer, trichinose.

• Sykdommer ledsaget av stillestående optisk nervehode. Visuelle forstyrrelser i gigcelle arteritt er forårsaket av arteritt av bakre ciliary arterier og grener av oftalmisk arterie, som fører til akutt iskemi av optisk nerve. En undersøkelse av øyets fundus avslører ødem i det optiske nervehodet, mindre blødninger. Okklusjon av den sentrale retinalarterien er mindre vanlig. Det manifesteres av endringer som ligner en stagnerende optisk nerveplate: laken av netthinnen, mot hvilken makulaen skiller seg ut. Med henblikk på differensial diagnose av stillestående skive og endringer i optisk nerve forbundet med iskemi i gigcelle arteritt, bestemmes synsstyrken, som kan forbli i lang tid normal med stagnerende plate. Med giant celle arteritt, forverres synet veldig raskt, og blindhet kan utvikles innen 5-7 dager.

• Takayasu sykdom observeres oftere hos unge kvinner i form av en karakteristisk lesjon av aorta og dens grener med tilhørende symptomer. Lesjonen av den temporale arterien utvikler seg svært sjelden og er ikke kombinert med reumatisk polymyalgi.

• Fibromyalgi manifesteres av generell smerte, stivhet og økt skjelettmuskulatur, søvnløshet. Fibromyalgi er ikke preget av feber, anemi, en kraftig økning i ESR.

• Migrene hos eldre må ofte differensieres fra gigantisk arteritt. For gigantisk celle arteritt er preget av en endring i stereotypen av den tidligere eksisterende hodepine (lokalisering, natur, intensitet, provokasjonsforhold). Når migrene utfører endringer i den tidlige arterien, skjer ikke. I noen tilfeller er arteriell biopsi nødvendig for å utelukke pålitelig gigantisk arteritt. Det bør bemerkes at GK ex ju vantibus terapi er et ikke-spesifikt differensielt symptom, siden intensiteten av migrene smerte kan også svekke seg under GK-virkningen.

BEHANDLING

• Hvis du mistenker utviklingen av gigantisk arteritt og ekskludering av andre sykdommer (svulster etc.), skal du umiddelbart begynne å behandle HA for å forhindre utvikling av blindhet.

• HA - hovedmetoden for behandling, som forhindrer irreversibel skade på indre organer.

n Prednisolon 40-60 mg / dag i flere doser til ESR er normalisert og symptomene forsvinner. Deretter reduseres dosen 2,5-5 mg per dag hver 2. uke til en dose på 20 mg / dag; deretter 10% hver 2. uke til en dose på 10 mg / dag; deretter 1 mg per dag hver 4. uke.

n I ferd med å redusere dosen av prednison, følg nøye på symptomdynamikken og følg ESR hver 4. uke i løpet av de første 2-3 månedene. deretter hver 8-12 uker i 12-18 måneder etter ferdigstillelse av behandlingen.

n I mangel av synskapning eller skade på store fartøyer, kan en tilstrekkelig startdose av prednison være mindre - i området 20 mg / dag.

n I alvorlig grad bør dosen av HA økes til 60-80 mg / dag, eller pulsbehandling bør utføres (metylprednisolon 1 g i 3 dager i.v., etterfulgt av bytte til en vedlikeholdsdose på 20-30 mg / dag oralt). I fravær av effekt innen 2-3 uker, øker initialdosen av HA gradvis.

n Varigheten av behandlingen vurderes individuelt for hver pasient. Hvis det ikke er kliniske manifestasjoner av sykdommen innen 6 måneder etter at du har tatt prednisolon i en dose på 2,5 mg / dag, kan behandlingen stoppes.

• Effekten av metotrexat (7,5 mg / uke) er ikke påvist.

• Ved å ta aspirin (100 mg / dag) reduseres risikoen for å utvikle blindhet og cerebrovaskulære ulykker.

PROGNOSE

Prognosen er vanligvis gunstig, bortsett fra tilfeller av hjerteinfarkt, cerebrovaskulær ulykke, dissekere aorta aneurysmer. Det antas at gigcelle arteritis ikke påvirker forventet levealder.

49.3. NODULAR POLYARTERITIS

Polyarteritis nodosa (periarteritt nodosa, polyangiitis nodosa) er en sykdom i arteriene av middels og liten kaliber ledsaget av dannelse av aneurysmer og sekundær skade på organer og vev. Sykdommen ble først beskrevet av Kussmaul og Meyer i 1866 som en slags skade på arteriene, som forekom i forbindelse med Bright's sykdom (akutt glomerulonephritis) og raskt progressiv muskelforlamning.

Nodulær polyarteritt refererer til sjeldne sykdommer: prevalensen varierer fra 0,7 til 6,3 tilfeller per 100 000 individer. Menn blir syke 2,5 ganger oftere; Gjennomsnittsalderen til pasientene er 38-43 år.

etiologi

Årsakene til nodular polyarteritt kan være følgende faktorer.

• Hepatitt B-virus (fra 30 til 80% av tilfellene) og C; HIV, cytomegalovirus, parvovirus B19.

• Narkotika (jod, vismut, sulfonamider, antibiotika), serum.

Smittsomme stoffer (primært virus) kan ha en direkte toksisk effekt på endotelceller eller subendoteliale strukturer.

PATHOGENESIS OG PATHOMORFOLOGI

Mekanismen for skade på vaskulærvegen i nodular polyarteritt er ikke klar. Når elektronmikroskopi i mediumkaliberfartøyene ikke kan oppdage noen patologiske forandringer; immunforekomster i glomeruli i nyrene er enten fraværende eller finnes i svært begrensede mengder. Derfor, til tross for at CIC ofte er funnet hos pasienter med nodular polyarteritt, er det umulig å trygt snakke om sammenhengen mellom sykdommen og vaskulær immunforsvar. I tillegg er skade på veggen av små arterier og kapillærer karakteristisk for den immunkomplekse mekanismen for skade.

For nodular polyarteritt er preget av nederlaget av arteriene i muskeltypen med utvikling av nekrotiserende panvasculitt; mulig dannelse av aneurysmer. Konsekvensene av alvorlig panvasculitt kan være hjerteinfarkt, blødninger, arr. Skade på vaskemuren fører til aggregering av blodplater og røde blodlegemer, hyperkoagulasjon, utvikling av trombose og DIC.

KLINISK BILDE

Det kliniske bildet består av vanlige manifestasjoner av sykdommen og skade på individuelle organer.

Sykdommen er vanligvis akutt eller subakutt. Pasienter lider av feber opp til 38-39 ° C, myalgi (hovedsakelig i kalvemuskulaturen, deres forekomst foregår for utvikling av nevrolitt), artralgi av de store leddene, leddgikt mindre ofte. I flere måneder kan tapet av kroppsvekt være 20-30 kg. Mulige hud manifestasjoner: nodules (aneurysmal endring av arteriene i 15-20% tilfeller), livedo reticularis. Sjelden iskemi eller gangren i ekstremiteter. Etter 2 til 3 måneder, vises tegn på skade på indre organer.

• Nyrer påvirkes i 60-80% av tilfellene. Lesjonen oppstår i form av en økning i blodtrykket opp til utviklingen av ondartet hypertensjon med raskt progressiv nyresvikt. Det preges av urinssyndrom med moderat proteinuri og hematuri. Nefrotisk syndrom er sjelden observert. Kanskje utviklingen av en sjelden komplikasjon - ruptur av aneurisme av nyreneårene med dannelsen av pararenal hematom.

• Asymmetrisk motor polyneuritt utvikler hos 60-65% av pasientene med parese av hender og føtter. I motsetning til lesjonene i det perifere nervesystemet av en annen etiologi (alkoholisk, viral, med kreft) for nodular polyarteritt karakterisert ved motoriske lidelser, uttalt smertesyndrom, flere lesjoner.

• Abdominal syndrom - En konsekvens av vaskulitt i magesekkene (mesenteriske kar, arterier som leverer bukspyttkjertelen, sin egen hepatiske arterie). Alvorlige magesmerter kan oppstå; peritonitt kan utvikle seg på grunn av perforering av tarmssår (vanligvis tynntarm), pankreatitt, nekrose av galleblæren.

For rettidig diagnose av de beskrevne lesjonene, studien av det perifere nervesystemet, vurderingen av nyreskade i historien.

Nederlaget for andre organer og systemer er funnet i nodular polyarteritt sjeldnere. Mulig skade på kranspulsårene (angina, hjerteinfarkt), orchitis, skade på sentralnervesystemet, lunger (pneumonitt).

LABORATORIUM-INSTRUMENTAL FORSKNING

Gjør følgende laboratorie- og instrumentstudier.

• Ved en generell blodprøve oppdages en økning i ESR, leukocytose, trombocytose; anemi er sjelden.

• Urinalyse: moderat (opptil 3 g / l) proteinuri, hematuri (vanligvis mikrohematuri).

• Biokjemisk blodprøve: økning i serumkreatininkonsentrasjon, reduksjon i GFR. Med leverskade, forekommer tegn på cytolysesyndrom.

• Immunologiske studier utføres for tilstedeværelse av markører av hepatitt B- eller C-virus (inkludert ELISA), tilstedeværelsen av hepatitt B-virus-DNA og serum-hepatitt C-virus-RNA.

• Når en angiografi av mesenteriske eller nyrene arterier, detekteres aneurysmer eller segmentale stenoser.

• Vevbiopsi (en av de mest pålitelige diagnostiske metodene) er dobbelt så informativ hvis den utføres i områder med berørt hud eller smertefulle muskler.

DIAGNOSE

Diagnosen av polyarteritis nodosa er laget på grunnlag av kliniske symptomer på sykdommen og diagnostiske kriterier. Følgende er de diagnostisk signifikante kliniske symptomene på polyarteritt nodosa.

• Involvering av det perifere nervesystemet i form av en asymmetrisk motor polyneuritt.

• Abdominal syndrom, manifestert av magesmerter, dyspeptiske fenomener og ofte komplisert ved perforering av tarmssår, gastrointestinal blødning, nekrotiserende pankreatitt eller cholecystitis.

• Koronaritt med utvikling av stenokardi eller oftere en smertefri form for hjerteinfarkt.

Klassifikasjonskriterier for American Rheumatological Association (1990).

• Tap av kroppsvekt over 4 kg, ikke relatert til andre årsaker.

• Smerte i testiklene, ikke forbundet med infeksjon, traumer eller andre årsaker.

• Myalgi (svakhet eller ømhet i muskler i underekstremiteter).

• Mononititt, polyneuropati eller en kombinasjon av mononeuritt.

• Diastolisk blodtrykk over 90 mm Hg.

• Økt konsentrasjon av urea i serum på mer enn 660 mmol / l eller kreatinin på mer enn 132,5 μmol / l, ikke forbundet med dehydrering eller obstruksjon av urinveiene.

• Tilstedeværelsen av markører av hepatitt B-virus i blodet.

• Endringer oppdaget under arteriografi: aneurysmer eller okklusjon av de viscerale arteriene, ikke forbundet med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi og andre ikke-inflammatoriske sykdommer.

• Deteksjon av histologisk undersøkelse av arterier av granulocyt med liten og middels kaliber og mononukleær infiltrering av fartøyets vegger.

Diagnosen krever deteksjon av 4 kriterier.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Nodulær polyarteritt bør først og fremst differensieres fra andre systemiske sykdommer i bindevev.

• Mikroskopisk polyangiitt - nekrotiserende vaskulitt, som påvirker kapillærene, venulene, arteriolene, som strømmer med tilstedeværelsen av ANCA i blodet. Utviklingen av glomerulonephritis med sen utseende av mild hypertensjon og raskt progressiv nyrefeil, samt nekrotiserende alveolit ​​med lungeblødning, er svært karakteristisk.

• For Wegeners granulomatose er tilstedeværelsen av vevs ødeleggelse typisk: sårdannelse av neseslimhinnen, nesepeptidperforeringen og nedbrytning av lungevæv. Finn ofte ANCA.

• Rheumatoid vaskulitt oppstår med utvikling av trofasår i lemmer, polyneuropati. Vurderingen av artikulær syndrom (erosiv polyartritt med deformiteter), deteksjon av reumatoid faktor, bidrar til å gjøre den riktige diagnosen.

• Hudinfarkt som ligner de med nodular polyarteritt kan skyldes emboli ved sepsis, myxom i venstre atrium. Det er nødvendig å utelukke sepsis før utnevnelse av immunosuppressiv terapi av den påståtte nodulære polyarteritt.

• En kombinasjon av polyneuropati, feber, polyarthritis finnes i Lyme sykdom. Det er nødvendig å finne ut den epidemiologiske historien (kryssbit, opphold i det naturlige brennpunktet fra mai til september). Verifikasjon av diagnosen krever deteksjon av AT til borrelia.

BEHANDLING

MEDISINSK BEHANDLING

Hovedgruppene av narkotika som brukes i nodular polyarteritt inkluderer HA og cytostatika (cyklofosfamid, azathioprin), ekstrakorporeal blodrensingsmetoder (plasmautveksling).

• På grunn av den høye frekvensen (96%) av sykdomsprogresjonen, er GK monoterapi ikke brukt til å behandle nodular polyarteritt.

• Taktikk for utnevnelsen av GK:

n i begynnelsen av sykdommen, er HA vanligvis foreskrevet i flere doser i en dose på 1 mg / kg / dag, og deretter (etter 7-10 dager) med en positiv dynamikk av kliniske og laboratorieparametere overføres de til en enkelt dose om morgenen;

n varigheten av den undertrykkende behandling av HA er 3-4 uker;

n når effekten er nådd, reduseres dosen av legemidler gradvis med 5 mg ved 2 uker til vedlikehold (0,15-0,2 mg / kg / dag), som foreskrives fra ett år til 3-5 år;

n pulseterapi: brukes til pasienter som ikke er i stand til standardbehandling, samt å indusere remisjon av vaskulitt og for å undertrykke eksacerbasjoner (eskaleringsbehandling).

• Syklofosfamid er det valgte stoffet for nodular polyarteritt.

n 1-2 mg / kg / dag (oralt) i 10-14 dager, etterfulgt av en reduksjon, avhengig av innholdet av leukocytter i perifert blod. Med en svært rask utvikling av vaskulitt foreskrives cyklofosfamid i en dose på 4 mg / kg / dag i 3 dager i, deretter 2 mg / kg / dag i 7 dager eller som en pulsbehandling (10-15 mg / kg / dag).

n Total behandlingsvarighet i minst 12 måneder etter fullstendig remisjon. Dermed reduseres dosen av legemidlet gradvis innen 2-3 måneder med 25-50 mg.

◊ n Dose utvalg: innholdet av leukocytter bør ikke være lavere enn 3,0-3,5 10 9 / l og nøytrofiler - 1,0-1,5 × 10 9 / l. Ved begynnelsen av behandlingen er det tilrådelig å overvåke innholdet av leukocytter annenhver dag, og etter stabilisering av antall, minst en gang hver 2. uke.

n Det er tegn på effekten av intermitterende behandling med høye doser syklofosfamid (i kombinasjon med HA) og en reduksjon i bakgrunnen for antall bivirkninger av dette legemidlet (500-700 mg / m 2 månedlig i 6-12 måneder).

n Hos pasienter med nedsatt nyrefunksjon (serumkreatinin> 500 μmol / l), bør dosen av cyklofosfamid reduseres med 25-50%.

n Behandling med cyklofosfamid bør utføres i minst 1 år etter å ha oppnådd remisjon.

n Behandling med cyklofosfamid er assosiert med en økning i forekomsten av bivirkninger (primært lungekreftige komplikasjoner og blærekreft), som bestemmer høy funksjonshemning og dødelighet.

• Brukes til å opprettholde remisjon i nekrotiserende vaskulitt: det forårsaker mindre bivirkninger enn cyklofosfamid.

• Den optimale dosen på 1-3 mg / kg / dag; vedlikeholdsdose - 50 mg per dag.

• Hovedindikasjon: I kombinasjonsbehandling for akutt, progressivt sykdomsforløp, manifestert av raskt progressiv nefrit (kreatininnivå> 500 μmol / l) og alvorlig vaskulitt.

• I kombinasjon med HA, brukes det til behandling av polyarteritt nodosa assosiert med hepatitt B-viruset.

• Bruk av plasmaferese hos pasienter med nodular polyarteritt, med ugunstige prognosefaktorer, øker ikke 5-års pasientoverlevelse (sammenlignet med standard GC og cytotoksisk terapi).

I de fleste tilfeller brukes kombinasjonsbehandling med HA og cytotoksiske stoffer til nodular polyarteritt.

• ◊ Induksjonsbehandling (4-6 måneder): cyklofosfamid 2 mg / kg / dag i løpet av måneden (maksimalt 150 mg / dag); reduser dosen med 25 mg hvis pasienten er> 60 år gammel (antall leukocytter skal være> 4 10 9 / l) i kombinasjon med prednison 1 mg / kg / dag (maks 80 mg / dag); redusere hver uke til 10 mg / dag i 6 måneder.

• Vedlikeholdsbehandling: azathioprin 2 mg / kg / dag eller cyklofosfamid 1 mg / kg / dag i kombinasjon med prednison 5-10 mg / dag.

• opptrapping terapi (aktiv alvorlig sykdom som har økende kreatinin> 500 umol / L eller pulmonal blødning): 7-10 prosedyren plasmaferese i 14 dager (plasma fjerning i volum 60 ml / kg med dens erstatning med et likt volum 4,5- 5% humant albumin) eller pulsbehandling med metylprednisolon (15 mg / kg / dag), dexametason (2 mg / kg) i 3 dager; Hvis pasientens alder er ≤ 60 år, kan cyklofosfamid gis i en dose på 2,5 mg / kg / dag.

• tilstedeværelsen av markører for hepatitt B-virusreplikasjon viser tilordningen av interferonpreparater (rekombinant genetisk utviklet interferon) og lamivudin 100 mg / dag (opp til 6 måneders varighet) i forbindelse med HA og plasmaferese:

KURGISKE BEHANDLINGSMETODER

Kirurgisk behandling er indikert for utvikling av nyresvikt (nyretransplantasjon) og trombose av mesenteriske arterier. Det bør bemerkes at resultatene av nyretransplantasjon hos pasienter med polyarteritt nodosa ikke er verre enn hos pasienter som har gjennomgått nyretransplantasjon for andre sykdommer.

PROGNOSE

Den største faren er perforeringen av tarmen og utviklingen av ondartet hypertensjon. Tilstrekkelig behandling forbedrer imidlertid prognosen betydelig. Således er 5-års overlevelsesrate i fravær av behandling for polyarteritt nodosa bare 5%, mens immunosuppressiv terapi øker den til 40%.

49.4. Oblining trombangiitt

Thromboangiitis obliterans - betennelse av det indre skall av små og middels store arteriene og venene i de nedre lemmene ofte manifestert innsnevring av lumen, trombose, og svekket perifer sirkulasjon inntil utviklingen av ischemisk nekrose. Prosessen er lokalisert hovedsakelig i føtter og bens distale arterier. Nederlaget er vanligvis symmetrisk.

Tromboangiitis obliterans oppdages hos 6-6,7% av pasientene med patologi av karene i nedre ekstremiteter. Menn blir syke 9 ganger oftere enn kvinner. Gjennomsnittsalderen for de syke er 30 år. Blant pasienter dominerer røykere.

etiologi

Etiologien av sykdommen er ikke blitt fastslått. Hos pasienter med tromboangiitis obliterans oppdages HLA-B5 og HLA-A9-gene hyppigere enn hos den generelle befolkningen.

patogenesen

Det antas at tromboangiitis obliterans kan skyldes:

• reaksjon på komponentene i tobakkrøyk hos personer med en viss fenotype;

• patologisk immunrespons på kollagentypene I og III inneholdt i blodkarets vegg.

patologi

Tromboangiitis obliterans påvirker arteriene av små og mellomstore kaliber, samt overfladiske vener i ekstremiteter. Lesjonene er segmentale. I det akutte stadiet oppstår proliferasjon av endotelceller og infiltrering av den indre foring av blodkar ved lymfocytter, men den indre elastiske membranen forblir intakt. De resulterende blodproppene er organisert og delvis rekanalisert. Den midterste konvolutten kan infiltreres med fibroblaster. Periarterial fibrose er karakteristisk for de senere stadiene.

KLINISK BILDE

Det kliniske bildet er preget av en triad av syndromer: intermittent claudication, Raynauds fenomen og migrerende tromboflebitt. Mindre vanlig er de ledsaget av andre syndromer.

• Intermitterende claudikasjon observeres hos 75% av pasientene. Symptomer på iskemi - smerte i foten under bevegelser, forsvinner i ro. Pulsen i de berørte arteriene (radial, bakre tibial, dorsal arterie av foten) er signifikant svekket, mens de intakte områdene i vaskulærsengen (brachial, femoral, popliteal arterier) ikke endres. Fargen på huden endres i henhold til legemets stilling: Den høye hevede lemmen blir blek, den senkede lemmen anskaffer cyanotisk fargestoffer. Endringen av blek og cyanose i forskjellige stillinger i lemmen bidrar til å eliminere betennelsesprosesser hvor huden ikke endrer farge avhengig av posisjonen. I de senere stadier blir sårdannelse og gangren med. Smerten blir lang, øker i varmen.

Raynauds fenomen er observert hos 34-57% av pasientene. Dens manifestasjoner inkluderer utslag av vasospasme, ledsaget av lette og kalde fingre. I intervaller mellom hendene på hånden (fot) cyanotisk (se kapittel 47 "Systemisk sklerodermi").

• Migrerende tromboflebitt utvikler seg hos 60% av pasientene og har en tendens til å komme seg igjen. Nederlaget er overveiende av små overfladiske vener på armer og ben. Pasienter klager over lokal smerte. Årene på palpasjon er tette, smertefulle, huden over de berørte områdene er hyperemisk.

• Kardiovaskulærets nederlag fortsetter i henhold til type arteritt av kranspulsårene med den etterfølgende tilsetningen av deres trombose. Den viktigste kliniske manifestasjonen er angina ildfast mot behandling med nitrater. Når et myokardinfarkt oppstår, spesielt med Q-bølge i ung alder, bør tromboangiitis obliterans mistenkes. Myokardinfarkt går vanligvis uten smerte.

Skader på retinalfartøyene med redusert synsstyrke og tap av synsfelt er sjeldne.

• Tapet i mage-tarmkanalen forekommer sjelden, og er forårsaket av vasculitt i mesenteri-fartøyene med utvikling av iskemi i bukorganene. Trombose av de mesenteriske karene manifesteres av magesmerter av diffus natur. Magen er spent, men det er ikke funnet tegn på peritoneal irritasjon. Som intestinal gangren utvikler, stiger kroppstemperaturen, utvikler intestinal atony, og tegn på peritoneal irritasjon vises.

• CNS-skade forekommer i 2-30% av tilfellene. De kliniske tegnene på vaskulitt i hjernen er avhengig av lesjonens topografi. Svimmelhet, parestesi, intermitterende hemiplegi, avasi, synsforstyrrelser observeres. Psykiske lidelser er mulige.

• Articular syndrom er hovedsakelig representert ved polyarthralgi.

LABORATORIUM-INSTRUMENTAL FORSKNING

Når laboratorie- og instrumentundersøkelse oppdager følgende endringer.

• Økt ESR, leukocytose, dysproteinemi ukarakteristisk. Spesifikke immunologiske markører utheves ikke.

• En biopsi av området med trofiske endringer tillater ikke alltid en utvetydig diagnose.

• Fra radiologiske forskningsmetoder er arteriografi indikert. Segmental innsnevring i distale fartøy i lemmer med utvikling av collaterals som har et spinlignende utseende er typisk.

• Rheovasografi, plethysmografi, ultralyd hjelper til med å registrere en nedgang i hovedblodstrømmen.

• Hvis det oppstår en lesjon av kranspulsårene på EKG, oppdages tegn på myokardisk iskemi (for mer informasjon se avsnitt 2.2 "Angina" og 2,5 "Myokardinfarkt" i kapittel 2 "Iskemisk hjertesykdom").

DIAGNOSE

Følgende diagnostiske kriterier skiller seg ut.

• Et stort kriterium er benkemisk underkropp hos unge røykere i fravær av hyperlipidemi, diabetes mellitus, systemiske bindevevssykdommer, hematologisk patologi eller tromboembolisme.

n Gjentatt migrerende tromboflebitt.

n Raynauds fenomen.

n Iskemi av overdelene.

Diagnosen av tromboangiitis obliterans er etablert i nærvær av et stort og 2 små kriterier.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Differensiell diagnose av tromboangiitis obliterans utføres med følgende sykdommer.

• Aterosklerose, som regel, utvikler seg i alderen, forekommer oftere asymmetrisk, påvirker store og mellomstore arterier og ledsages av forstyrrelser av lipidmetabolisme. Collaterals i åreforkalkning av arteriene er milde. Tendensen til å utvikle gangrene er mer uttalt. Et obligatorisk stadium av differensialdiagnose er utelukkelsen av diabetisk mikroangiopati.

• APS kan opptre for første gang ved trombose, og derfor, når trombose oppstår hos unge, bør antifosfolipidantistoffer detekteres.

• I Behcets sykdom, så vel som bukspyttkjertel tumorer, kan migrerende tromboflebitt utvikle seg. Behcets sykdom manifesterer tilbakevendende aphthous stomatitt, ulcerative endringer i slimhinnene i munnhulen og kjønnsorganene, øyeskader i form av uveitt eller iridocyklitis. Ved diagnosen Behcets sykdom hjelper patrice-testen: forekomsten av et erytematøs papir med en diameter på mer enn 2 mm 48 timer etter injeksjonen med en steril nål under huden til en dybde på 5 mm.

• Tromboembolisme, i motsetning til tromboangiitis obliterans, preges av en plutselig utbrudd. Siden hjertehulene er kilden til arteriell tromboembolisme av den store blodsirkulasjonen, er det viktig å huske om mulig pasient med atrieflimmer, myxom, endokarditt.

• Andre systemiske vaskulitt med perifer arteriell okklusjonssyndrom (polyarteritis nodosa, gigcelle arteritis), i motsetning til tromboangiitis obliterans, ledsages av høy inflammatorisk og immunologisk aktivitet (se avsnitt 49.3 "Nodular polyarteritt" og 49.2 "Giant cell arteritis").

BEHANDLING

Røykeavbrudd er et viktig aspekt ved behandling, siden sykdomsprogresjon hos mennesker som fortsetter å røyke, er uunngåelig.

MEDISINSK BEHANDLING

Meget effektiv intravenøs infusjon av iloprost (en syntetisk analog av prostacyklin) i en dose på 50 μg / dag i 3-4 uker. Det er tegn på effekten av pentoksifyllin, kalsiumkanalblokkere. GK, antikoagulantia, antibiotika er ineffektive.

Kirurgisk behandling

Sympathektomi brukes kun til patogenetisk behandling av ikke-overlevende sår i fravær av effekten av medisinbehandling. Effektiviteten av sympathektomi varierer fra 45 til 64%. Effekten av shunting operasjoner fortsetter å bli studert. Det er rapporter om gunstige resultater av påføringen av anastomosen mellom tibial og peroneal arterier.

PROGNOSE

Generelt overstiger dødeligheten hos pasienter med tromboangiitis obliterans ikke det gjennomsnittlige nivået i befolkningen generelt. Risikoen for gjentatte eksacerbasjoner er høyere hos pasienter som fortsetter å røyke.

49.5. WEGENER GRANULOMATOSIS

Wegener granulomatose er en sykdom fra gruppen av systemisk vaskulitt, preget av utvikling av nekrotiserende granulomatøs betennelse og nekrotiserende vaskulitt med en overveiende lesjon i øvre luftveier, lunger og nyrer.

Incidensen er 4 tilfeller per 1 million befolkning, utbredelsen er 3 tilfeller per 100 000 av befolkningen. Toppfrekvensen er notert i en alder av 40 år. Menn blir syke 1,3 ganger oftere enn kvinner. Blant representanter for Negroid-rase, forekommer sykdommen nesten ikke.

etiologi

Etiologien til Wegeners granulomatose er ikke godt forstått. Rollen av viral infeksjon (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus) i utviklingen av sykdommen antas. Kliniske data indikerer ofte en sammenheng mellom utvikling eller forverring av Wegeners granulomatose med en infeksjon i øvre luftveier. En korrelasjon av tilbakefall av Wegeners granulomatose med persistensen av Staphylococcus aureus i nesehulen ble observert. Foreningen med infeksjon er også bekreftet av effektiviteten i noen tilfeller av antibiotikabehandling.

patogenesen

Wegeners granulomatose er basert på en rekke cellulære og humorale immunitetsforstyrrelser. I serum hos pasienter med Wegeners granulomatose detekteres ANCA, som reagerer med visse nøytrofile enzymer (spesielt med proteinase-3). Disse antistoffene anses som en spesifikk serologisk markør og en sannsynlig patogenetisk faktor for sykdommen. Den granulomatøse naturen til skaden på de indre organene og tilstedeværelsen av aktiverte T-lymfocytter ved inflammatorisk infiltrering av nyrer og lunger vitner til den viktige patogenetiske betydningen av cellulære immunresponser.

En viktig rolle i utviklingen av vaskulitt og glomerulonephritis spilles av nøytrofiler, som er hovedmålceller for ANCA. Ved filtrering av glomeruli med nøytrofiler er et morfologisk tegn på nyreskade. Enzymer frigjort av neutrofilt degranulasjon har evnen til å skade den glomerulære basalmembranen.

patologi

Den karakteristiske patologiske egenskapen til Vegené granulomatosis er nekrotiserende vaskulitt av arterier og vener av liten og middels kaliber, ledsaget av dannelse av granulomer i karvegveggen og i andre vev.

I typiske tilfeller observere flere bilaterale infiltrative lesjoner i lungene med dannelse av hulrom. Nedfallet av bronkiene i den aktive fasen av betennelse eller under fibrøs arrdannelse kan føre til deres obstruksjon med den etterfølgende utviklingen av atelektase. Med nederlaget i øvre luftveier, spesielt paranasale bihuler og nasalpharynx, er det betennelse, nekrose og dannelse av granulomer i kombinasjon med eller uten vaskulitt.

KLASSIFISERING

Det er 3 kliniske varianter av Wegeners granulomatose.

• I den lokale varianten påvirkes kun øvre luftveiene (ulcerativ nekrotisk rhinitt, bihulebetennelse, laryngitt); skader på synets organ (granulom av bane) er mulig.

• I et begrenset tilfelle, sammen med skade på øvre luftveier, sykeorgan eller hørsel (otitis), blir endringer i lungene notert.

• I generaliserte former av sykdommen blir glomerulonefrit sammen, ofte raskt fremgang.

KLINISK BILDE

Det kliniske bildet består av vanlige manifestasjoner av sykdommen og skade på individuelle organer.

• Sykdommen begynner akutt eller subakutalt med generelle eller lokale manifestasjoner. Vanlige manifestasjoner inkluderer feber opp til 38-39 ° C, myalgi, artralgi, sjeldne hudforandringer i form av vaskulær purpura eller ulcerativ-nekrotisk vaskulitt i huden.

• Følelse av øvre luftveier er observert hos alle pasienter med Wegeners granulomatose. Varigheten av den lokale varianten av lesjonen kan variere fra flere uker til flere år. Sykdommen begynner med rhinitt og bihulebetennelse. Pasienter klager over en rennende nese med purulent blodig neseutslipp, nesestopp, dannelse av tørr skorpe i nesekaviteten, neseblødning, luktfrihet. Perforering av neseseptumet kan forårsake deformitet av nesen (sadelnese). Ved videre progresjon, blir ulcerativ-nekrotiske endringer i slimhinnene i strupehodet, strupehodet og luftrøret sammen.

• Skader på høreapparatet i form av otitis er funnet hos 30-35% av pasientene med Wegener granulomatose og kan være det første tegn på sykdommen. Otitis media er sekundær i naturen og utvikler seg på grunn av betennelse i hørselsrøret, noen ganger komplisert av parese av ansiktsnerven.

• Lesjonen av synets organ utvikler seg i omtrent halvparten av pasientene med Wegeners granulomatose og manifesterer seg som granulomatose i bane ("pseudotumor") med sekundær eksoftalm, optisk nerveatrofi og tap av syn. mulig skade på membranene i øyet med utvikling av panofthalmitis.

• Lungeskader er observert hos 80% av pasientene, kliniske symptomer i halvparten av dem er tydelig uttalt: hoste, noen ganger chill, brystsmerter, hemoptysis, kortpustethet; hos noen pasienter er det bare radiologiske symptomer som er funnet. Når auscultation lytter tørr og fuktig rales, crepitus. Ved CT-skanning av lungene, oppdages endringer i form av en eller flere avrundede skygger med fuzzy konturer, hovedsakelig i midtre og nedre lungefelter. Den raske positive dynamikken til røntgenbildet på bakgrunn av behandling med immunosuppressiva er karakteristisk; i noen tilfeller kan fokal endringer forbli i flere måneder. For Wegeners granulomatose er den raske oppløsningen av infiltrater med dannelsen av tynnveggede hulrom typisk. Flere infiltrater arrangeres symmetrisk, deres utseende er komplisert ved åndedrettssvikt, noen ganger med dannelsen av akutt høyre ventrikulær svikt.

Ofte med Wegeners granulomatose, blir luftrøret, store bronkier og bronkioler berørt. Utfallet av granulomatose av den store bronki - stenose med utseendet av stridorosis respirasjon.

• Nyreskader i Wegeners granulomatose utvikles hos 85% av pasientene. Det oppstår ved ulcerativ-nekrotisk forandring i øvre luftveier og sammenfall av infiltrater i lungene. Imidlertid med en raskt progressiv form for nephropati oppstår nyreskade samtidig med endringer i luftveiene, og ofte er sistnevnte representert svært moderat. Nephropathy manifesteres av proteinuri opptil 3 g / dag (ofte mer), mikrohematuri (et viktig tegn på aktiviteten av prosessen) og sjelden av brutto hematuri. Hos noen pasienter observeres nefrotisk syndrom og hypertensjon. Ofte slutter nyreskader i Wegeners granulomatose ved nyresvikt; i 10-20% observeres fulminantforløpet av nefropati.

LABORATORIUM-INSTRUMENTAL FORSKNING

• Ved en generell blodprøve oppdages en økning i ESR, leukocytose, trombocytose, normokrom eller hypokrom anemi.

• Biokjemisk analyse av blod for å oppdage dysproteinemi (økning i 2-globuliner og globuliner), en økning i CRP-nivåer, en økning i fibrinogenkonsentrasjon.

• En immunologisk studie hos 95% av pasientene på høyden av de kliniske tegnene på sykdommen viser ANCA mot protea-3.

• For å diagnostisere Wegeners granulomatose brukes en biopsi i slimhinnene i øvre luftveier, orbitalvev, lunge, hvor granulomatøs betennelse med typiske gigantiske celler og nekrotiserende vaskulitt oppdages. Når en nyrebiopsi vanligvis ikke er funnet, er granulom tilstede, men forekomsten av glomerulonephritis og dens morfologiske variant oppdages.

• Radiografi av bihulene er nødvendig. Radiografier av brystorganene avslører knutepunktet i lungene, ofte i midten av nekrose eller hulrom er merkbare.

DIAGNOSE

The American Association of Rheumatology i 1990 foreslo følgende klassifiseringskriterier som kan brukes som hjelpemiddel ved å anerkjenne Wegeners granulomatose.

• Inflammasjon av slimhinner i nese og munn, magesår, purulent eller blødning fra nesen.

• Endringer i røntgenundersøkelse av lungene: knuter, infiltrater, hulrom.

• Endringer i urinalyse: mikrohematuri (mer enn 5 røde blodlegemer i synsfeltet).

• Deteksjon av granulomatøs betennelse i en biopsi i arterievegg eller perivaskulært rom.

Diagnosen krever 2 eller flere kriterier.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Differensiell diagnose av Wegeners granulomatose utføres avhengig av sykdomsformen.

• I lokal form - med pansinusitt, otitis media, median granulomer i ansiktet (nese), svulster fra omkringliggende vev, sklerom.

n For midtsidig granulom er en rask strøm karakteristisk. Den nekrotiske prosessen er oftere ensidig, den er preget av overgang til bløtvev, ødeleggelse av bein i ansiktsdelen av skallen, mangel på effekt fra cytostatika, viscerittene er ekstremt sjeldne. Av stor betydning er biopsi av slimhinnene, der, i motsetning til Wegeners granulomatose, detekteres nekrotiserende vaskulitt av små kar og polymorfoncellulære granulomer med gigantiske celler, blir det mindre ofte registrert tegn på en tumor (for eksempel T-celle lymfom).

n I bøndens pseudo-tumor, i tillegg til ultralyd og CT, er biopsi av stor diagnostisk betydning: typisk for Wegeners granulomatose histologiske endringer.

• En begrenset variant av Wegeners granulomatose er differensiert med lungebetennelse (stafylokokk-etiologi), tuberkulose eller svulst. For diagnostisering av Wegeners granulomatose er forekomsten av lesjoner i øvre luftveiene, høreapparat, syn og et positivt testresultat i ANCA i serum viktig. I noen tilfeller er bakteriologiske, bronkologiske studier og biopsi av slimhinnene i øvre luftveier, bronkier eller lungeparenchyma nødvendige.

• Differensiell diagnose av en generalisert variant av Wegeners granulomatose utføres med Goodpastures syndrom, mikroskopisk polyangiitt, ​​lungemyosiderose og annen systemisk vaskulitt.

n Goodpascher syndrom er en sjelden autoimmun sykdom, hvor klinikken domineres av raskt repressiv glomerulonefrit og lungeskader, komplisert ved blødning. Nederlaget i øvre luftveier for Goodpastures syndrom er ikke typisk. I Goodpastures syndrom detekteres antistoffer mot kjellermembranene i nyreglomeruli og lungalveoli, mens ANCA ikke oppdages.

n Med nodular polyarteritt er det ingen skade på venene, granulomene, ANCA, eller destruktive prosesser i lungene. I motsetning til Wegeners granulomatose er malign AH typisk; markører av hepatitt B og C-virus er ofte funnet.

n Churgue-Strauss syndrom er ledsaget av blod eosinofili og dannelsen av eosinofile granulomer i vevet. Typisk kombinasjon med bronkial astma. Nyreskader er ikke ledsaget av en gradvis forringelse av deres funksjoner.

n I mikroskopisk polyangiitt observeres nekrotiserende alveolit ​​med blødning og raskt progressiv glomerulonephritis i fravær av hypertensjon. Dannelsen av granulomer og nedbryting av vev er ikke karakteristiske.

BEHANDLING

MEDISINSK BEHANDLING

Ved behandling av Wegeners granulomatose brukes GK og cytostatika (cyklofosfamid, metotreksat, azatioprin).

• GK monoterapi brukes ikke til å behandle Wegeners granulomatose på grunn av den høye forekomsten av sykdomsprogresjon.

• Taktikken for utnevnelsen av GC er den samme som ved nodular polyarteritt.

• Syklofosfamid er det valgte stoffet for Wegeners granulomatose.

• Behandlingstaktikken er den samme som for nodular polyarteritt.

• Brukes til å opprettholde remisjon i nekrotiserende vaskulitt: det forårsaker mindre bivirkninger enn cyklofosfamid.

• Den optimale dosen på 1-3 mg / kg / dag; vedlikeholdsdose - 50 mg per dag.

• Dosering av stoffet 12,5-17,5 mg per uke.

• I kombinasjon med HA brukes den til å behandle Wegeners granulomatose uten raskt progressiv nefrit og alvorlig lungeskader; som regel i tilfelle intoleranse til cyklofosfamid eller for å opprettholde remisjon av sykdommen.

For tiden brukes i de fleste tilfeller kombinert terapi med HA og cytostatika.

Kombinasjonsterapi for Wegeners Granulomatosis

Behandlingsregimer er de samme som for nodular polyarteritt.

Ved en dose på 2 g / dag brukes til å opprettholde remisjon hos pasienter med Wegeners granulomatose.

• Det er noen ganger brukt til å opprettholde remisjon i Wegeners granulomatose med mangel på andre terapier, men bruken er begrenset på grunn av stoffets potensielle nefrotoksisitet.

Det er noen observasjoner om en positiv klinisk effekt ved bruk av dette legemidlet i en dose på 40 mg / dag i kombinasjon med 10 mg / dag prednisolon for å opprettholde remisjon i Wegeners granulomatose.

• Det er rapporter om bruk av co-trimoxazol / trimethoprim (160/800 mg 2 ganger daglig) for å opprettholde remisjon hos pasienter med Wegeners granulomatose, primært med begrensede former (ENT-organskader) og i tidlig fase av sykdommen; Dosen (160/800 mg 3 ganger i uken) brukes til å forebygge smittsomme komplikasjoner forårsaket av Pneumocystis carinii, mot bakgrunnen av immunosuppressiv terapi med metotreksat, samtidig som sykdomsfriheten opprettholdes.

• Bruk av stoffet som monoterapi eller i kombinasjon med prednison er ikke effektivt for å opprettholde remisjon i en generalisert form av Wegeners granulomatose.

Kirurgisk behandling

Det er vist i utviklingen av irreversible (perifer gangrene) vevsendringer; subfaryngeal stenose i Wegeners granulomatose (mekanisk dilatasjon av luftrøret i kombinasjon med lokal administrering av HA).

PROGNOSE

Tilstrekkelig immunosuppressiv terapi forbedrer signifikant prognosen av sykdommen: mot bakgrunnen av implementeringen er remisjon oppnådd hos 75% av pasientene, og i 90% er det en signifikant forbedring.

49.6. MICROSCOPIC POLYANGIITE

Mikroskopisk polyangiitt (mikroskopisk polyarteritt) er en nekrotiserende vaskulitt karakterisert ved avsetning av en liten mengde immunforekomster eller deres fravær, som hovedsakelig påvirker små kar og manifesteres ved nekrotiserende nephritis og lungekapillærer.

Mikroskopiske polyangiitt menn blir syke 1,3 ganger oftere, gjennomsnittlig alder av pasientene er ca 40 år. Foreløpig foreslår noen forfattere å vurdere alle tilfeller av nekrotiserende vaskulitt, som oppstår med glomerulonephritis, som mikroskopisk polyangiitt, ​​isolerer den fra gruppen av nodulær polyarteritt.

etiologi

Etiologien til mikroskopisk polyangiitt har ikke blitt studert.

patogenesen

Utviklingen av nekrotiserende vaskulitt og glomerulonephritis i mikroskopisk polyangiitt skyldes autoantistoffer mot forskjellige cytoplasmatiske komponenter i nøytrofiler. Det har blitt fastslått at ved mikroskopisk polyangiitt er AT-data med samme frekvens spesifikk for serinproteinase 3 (har en sykloplasmisk luminescens) og myeloperoksidase (har perinuclear luminescens). I den aktive fasen av sykdommen er ANCA funnet hos nesten 100% av pasientene.

patologi

Nekrotiserende vaskulitt med mikroskopisk polyangiitt er vanlig. Mange organer er berørt, men de mest uttalt endringene observeres i lungene, nyrene og huden. I de inflammatoriske infiltrerte polymorfonukleære leukocytter dominerer, er det ingen granulomer. Når immunofluorescensundersøkelse av glomeruli fra nyrene ikke oppdager immunkomplekser eller antistoffer mot kjellermembranen. I lungene påvirkes alaroliens kapillærer hovedsakelig med utviklingen av hemorragisk alveolitis.

KLINISK BILDE

I alle pasienter begynner sykdommen med uspesifikke manifestasjoner i form av feber, generell svakhet, leddskader, myalgi og vekttap. Skader i leddene inkluderer artralgi, i halvparten av pasientene - vedvarende leddgikt av store ledd.

• Hudlesjoner manifestert hovedsakelig i form av vaskulær purpura; Noen ganger observeres nekrotiske sår som sprer seg til myke vev opp til dannelsen av aseptisk nekrose.

• Nedfallet i øvre luftveier forekommer hos 35% av pasientene med ulcerativ nekrotisk rhinitt, som gjennomgår omvendt utvikling under behandling med immunosuppressive midler. I motsetning til granulomatose blir Wegeners histologiske undersøkelse ikke påvist av granulomer.

• I 25% av pasientene observeres øyeskader i form av keratokonjunktivitt og episkleritt; Som regel er det reversibel.

Lesjoner av lungene og nyrene er de viktigste kliniske manifestasjonene av mikroskopisk polyangiitt, ​​som bestemmer prognosen for sykdommen.

• Lungeskader forekommer hos 55% av pasientene. Kliniske tegn på lungeskade - hoste, brystsmerter. Hos 70% av pasientene observeres hemoptysis, og i 10-15% tilfeller - utvikling av fulminant lungeblødning. I de fleste pasienter er det observert en rask økning i respiratorisk svikt av den restriktive typen. Røntgenmetode i lungene finner et bilde av raskt progressiv alveolitis (hemorragisk, mindre fibrosering). Prognosen for utvikling av fulminant pulmonal blødning er vanligvis ugunstig.

• Nyreskade hos pasienter med mikroskopisk polyangiitt finnes i 100% tilfeller. I 85% av tilfellene er det preget av utvikling av fokal segmentell nekrotiserende glomerulonephritis, kombinert med ekstrakapillær proliferasjon av epitelceller og dannelse av hemi-lunar. Nyreskade manifesteres av urinssyndrom - proteinuri og hematuri hos 80% av pasientene; 20% utvikler nefrotisk syndrom. Hypertensjon (mild eller moderat) forekommer hos halvparten av pasientene ett år etter at de første tegnene på nephropati opptrer. En spesiell egenskap ved glomerulonephritis i mikroskopisk polyangiitt sammenlignet med annen nekrotiserende vaskulitt er høyfrekvensen av raskt progressive former. Kliniske egenskaper ved raskt progressiv nefrit i mikroskopisk polyangiitt inkluderer akutt nyresvikt (42% av tilfellene) og nefrotisk syndrom med sen reversert utvikling under immunosuppressiv terapi.

DIAGNOSE

Diagnose mikroskopisk polyangiitt utsette på grunnlag av kliniske symptomer, histologiske studier av hud, slimhinner, lungevev, nyre og bestemme ANCA serum som påvises med sikkerhet i akutte fase av sykdommen i 95-100% av pasientene.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Differensialdiagnose omfatter med Wegeners granulomatose og sykdommer som manifest lunge-renal syndrom: Goodpasture syndrom, Churg-Strauss-syndrom, Henoch-Shonlyayna purpura, cryoglobulinemia, vaskulitt og nefritt indusert infeksjon.

• I motsetning til nodular polyarteritt, mikroskopisk polyangiitt påvirker små kar, er det ingen infeksjon med viral hepatitt B, ANCA er mye mer vanlig (i 80-100% tilfeller).

• I motsetning til mikroskopisk polyangiitt er Wegeners granulomatose preget av tilstedeværelsen av luftveisgranulomer med desintegrasjon.

• I Goodpascher syndrom er det ingen tegn på systemisk vaskulitt; i serum og biopsi av nyrene oppdager antistoffer mot kjellermembranen.

• For eosinofilisk vaskulitt (Churg-Strauss syndrom), karakterisert ved bronkial astma, infiltrerer eosinofil i vev og organer, det lavfrekvente deteksjons ANCA (10-15%).

BEHANDLING

For behandling av mikroskopisk polyangiitt brukes høye doser av HA (1 mg / kg når det gjelder prednison) og pulsbehandling med cyklofosfamid (1000 mg IV) hver 10-12 dager, vanligvis i kombinasjon med inntak av cytostatika. Som de akutte fenomenene avtar, går de videre med å ta med legemidlene inni. Plasmaferese utføres hos pasienter med nedsatt nyrefunksjon (kreatinin på mer enn 500 μmol / l) som forberedelse til hemodialyse eller i lungeblødning. Behandling med azathioprin er kun tilrådelig i remisjon. Mikroskopisk polyangiitt karakteriseres av et tilbakevendende forløb, så behandling med immunosuppressive midler utføres i lang tid - i flere år.

PROGNOSE

Prognosen for fulminantmikroskopisk polyangiitt er alvorlig: Ifølge enkelte forskere var 5 års overlevelse i 34 pasienter med mikroskopisk polyangiitt med nyreskade 55%. Tegn på dårlig prognose inkluderer: alder over 50 år, serumkreatininkonsentrasjon over 500 μmol / l, oliguri, høy proteinuri og mangel på adekvat behandling.

49.7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA

Henoch purpura Shonlyayna- (hemoragisk vaskulitt) - hemoragisk vaskulitt, er kjennetegnet ved avsetning på veggene i små blodårer av immunkomplekser inneholdende IgA klasse antistoff, med typiske symmetriske hemoragisk utslett, artritt, magesyndrom og glomerulonefritt.

Utbredelsen er 14 tilfeller per 100 tusen befolkning. Hovedsakelig blir menn syke (2 ganger oftere) opptil 20 år (40% av pasientene). Den høyeste forekomsten skjer i løpet av våren.

etiologi

Som utløsende faktorer kan virke smittestoffer (som oftest -hemolytic Streptococcus gruppe A, mykoplasma respiratoriske virus), mat allergener, insektstikk, medikamenter, inkludert immun preparater (Vaksiner, immunoglobuliner).

PATHOGENESIS OG PATHOMORFOLOGI

Patogenesen er basert på betennelse forårsaket av CEC. Strukturen av immunkomplekser som legger seg på vegger av små fartøyer, omfatter Ig-klasse AT, komponent av C3-komplementet, properdin. Fiksering av immunkomplekser på blodkarets vegger forårsaker aktivering av komplementsystemet og intravaskulær koagulering av blod. Trombusdannelse fører til svekket mikrocirkulasjon. Økt permeabilitet av den berørte vaskemuren fører til utvikling av hemorragisk syndrom. Den hyppigst registrerte involveringen av nyre-, mesenter- og hudkarene.

Morfologiske endringer i nyrene varierer fra fokal proliferativ glomerulonefrit til glomerulonefrit med halvmåne. Elektronmikroskopi avslører mesangial, subendotelial forekomster som ligner Berger's sykdom. Som med Berger's sykdom, er IgA funnet i sammensetningen av forekomster, derfor ble det foreslått å behandle Berger's sykdom som en monosyndrom variant av Schönlein-Genoh purpura hos voksne.

KLASSIFISERING

Det er ingen generelt akseptert klassifisering. Diagnosen skal indikere syndrom med spesifikke manifestasjoner.

KLINISK BILDE

Vanligvis akutt utbrud med feber til subfebrile verdier, svakhet, ubehag. Følgende manifestasjoner av sykdommen er karakteristiske.

• Hudsyndrom. På ulike stadier av sykdommen, er det observert hudsyndrom hos alle pasienter. Karakterisert av følgende egenskaper av utslett.

n Småflettet, mindre ofte urtikarnaya, symmetrisk.

n Diameteren på flekker fra 2 til 5 mm. Spottene er ikke bare synlige for øyet, men også håndgripelige, så hudsyndromet kalles "palpable purpura." Når du trykker på, forsvinner flekkene ikke.

n utslettet går over 2-3 dager.

n Typisk lokalisering av utslett - nedre lemmer, skinker, ekstensoroverflate av underarmen, skuldre, område av de berørte leddene.

n Karakterisert ved utseende eller styrking av utslett i oppreist stilling.

n Vanligvis observeres 2-4 bølger av utbrudd, derfor kan både "gamle" og "friske" elementer være tilstede på huden.

• Skader på leddene observeres i 59-100% tilfeller. Det er en symmetrisk lesjon av store ledd, hovedsakelig på underkroppene, oftere hos voksne enn hos barn. Det er smerter i leddene, hevelse og begrensning av deres funksjoner. Leddgikt er vanligvis kombinert med myalgi og ødem i nedre lemmer. Varigheten av artikulær syndrom overstiger sjelden 1-2 uker. Lesjonen av leddene har et bølgende kurs. Dannelsen av deformiteter er ikke typisk.

• Abdominal syndrom er observert i 70% av tilfellene. Karakterisert ved det plutselige utseendet på intense magesmerter og dyspeptiske lidelser (kvalme, oppkast, diaré). Magesmerter er forbundet med økt vaskulær permeabilitet og plasma svette fra karene inn i tarmveggen. Halvparten av pasientene utvikler gastrointestinal blødning. Tarmperforering på grunn av iskemi forekommer sjelden. Hos barn er intestinal invaginasjoner mulig.

• Nyreskade forekommer i 10-50% av tilfellene, og bestemmes som regel av prognosen for sykdommen. Utviklingen av glomerulonephritis observeres oftere hos voksne enn hos barn (ofte kombinert med intestinal blødning). Karakteristisk er utviklingen av isolert makrohematuri eller dets kombinasjon med proteinuri. Nefrotisk syndrom og hypertensjon er sjeldne. Nyreskader anses å være tegn på sannsynligheten for sykdommen. Med vedvarende hematuri og proteinuri, er utviklingen av CRF mulig.

• CNS-lesjoner ses svært sjelden, og forekommer i form av hodepine, anfallssyndrom, endringer i mental status og perifer neuropati. Hemorragiske forstyrrelser i sentralnervesystemet (subderale hematomer, hjerneinfarkt) - en sjeldenhet.

LABORATORIUM-INSTRUMENTAL FORSKNING

Det finnes ingen spesifikke laboratoriemarkører for Schönlein-Genoch purpura.

• Generelt viser en blodprøve en moderat leukocytose, et skifte til venstre for leukocytformelen, en økning i ESR. Blodplate teller er normal.

• Urinalyse: hematuri, proteinuri.

• I en immunologisk studie er det funnet en økning i antistreptolysin O titer hos 30% av barn.

• For abdominalsyndrom er det nødvendig med en analyse av avføring for okkult blod.

• En immunhistokjemisk studie av et hudområde tatt under en biopsi avslører perivaskulære leukocyttinfiltrater, forekomster av immunkomplekser som inneholder IgA-klasse AT, properdin og komponent av C3-komplement. Tegn på glomerulonephritis finnes i nyrebiopsiprøver.

• Med irrigasjon blir det lagt merke til store fyllingsfeil som ligner et røntgenbilde av Crohns sykdom eller en svulst.

Endoskopisk undersøkelse for abdominalsyndrom bidrar til å identifisere hemorragisk eller erosiv duodenitt, erosjon i mage, liten eller tyktarmen.

DIAGNOSE

I diagnosen kan du i tillegg bruke klassifiseringskriteriene til American Rheumatological Association (1990).

• Palpabel purpura i fravær av trombocytopeni.

• Alder under 20 år.

• Diffus magesmerter, forverret etter å ha spist tegn på intestinal blødning.

• Granulocyttinfiltrasjon av veggene i arterier og årer (i studien av materiale oppnådd under biopsi).

Diagnosen betraktes som pålitelig i nærvær av to eller flere kriterier.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Differensiell diagnose bør utføres primært med følgende sykdommer.

• Trombocytopenisk purpura manifesteres ved petechial utslett og blødning. Det er lavt blodplate i blodet.

• I motsetning til DIC er det ingen hypokoaguleringsfase i Schönlein-Genoch purpura.

Trombotisk trombocytopenisk purpura forekommer med trombocytopeni, erytrocytfragmentering, hemolyse og forekomsten av ARF. Trombocytopeni og hemolyse er ikke karakteristiske for Schonlein-Henoch purpura.

• Serum sykdom oppstår 7-12 dager etter injeksjon av utenlandsk serum og manifesterer utvikling av elveblest (sjelden lilla), leddgikt eller periarticular hevelse, feber, ødem, magesmerter og diaré. I sjeldne tilfeller opptrer glomerulonefrit. Detekterer antistoffer av klassen IgE i forhøyede konsentrasjoner, mens tilstedeværelsen av forekomster av antistoffer av klassen IgA er ukarakteristisk.

• Hypergammaglobulinemisk purpura manifesteres ved gjentatt utslett av små håndgripelige purpura på huden på distale ben. Etter at disse utslettene forsvinner, forblir pigmenterte flekker på plass. Oppdag forhøyede nivåer av IgG. Hypergammaglobulinemisk purpura kan være assosiert med Sjogrens syndrom, SLE, infektiv endokarditt.

• For kryoglobulinemi, i tillegg til hemorragisk utslett, forekommer hudpresenter i form av livedo retikulis, akrocyanose eller sår; Raynauds fenomen, perifer neuropati, glomerulonephritis blir observert. Kryoglobuliner er myseproteiner som har en uregelmessig evne til reversibelt utfelling og danner en gel ved lav temperatur. Deres egenskaper er basert på deres laboratoriedefinisjon. Kryoglobulinemi er forbundet med virusinfeksjoner, primært hepatitt B og C, samt bakterielle, parasittiske infeksjoner, systemiske bindevevssykdommer, sarkoidose.

BEHANDLING

For å forhindre forverring av sykdommen foreskrevet et hypoallergenisk diett. For et mildt sykdomsforløp (hud og leddssyndrom), brukes NSAID (ibuprofen, indometacin) eller paracetamol. Abdominal syndrom - en indikasjon på prednisolon i en dose på 1 mg / kg / dag i 2 uker. Ved behandling av nyresykdom GK ineffektiv. Bruken av cyklofosfamid, samt syklosporin til behandling av nyresyndrom, er for tiden under studiet. Det er rapporter om gunstige resultater av intravenøs administrering av immunoglobulin for behandling av glomerulonephritis i Schonlein-Genoch purpura. I noen tilfeller har gjentatte plasmaferese-økter en positiv effekt.

PROGNOSE

Prognosen er gunstig, sykdommen løser innen 2-4 uker. Kronisk prosess skjer i nærvær av nyresykdom i debut av sykdommen eller sykdommens varighet i mer enn 3 måneder. De negative prognostiske faktorene inkluderer følgende.

• Beholding av utslett mer enn 2 måneder.

• Gastrointestinal blødning med perforeringsfare.

• Hematuri med proteinuri over 1 g / dag.

• Nephrotisk syndrom med nyresvikt og påvisning av glomerulonephritis med nymagasinbiopsi.

I Tillegg Lese Om Fartøy

Vena cava

Vena cavae superior og inferior (venae cavae superior og inferior) er de viktigste venøse trunksene som samler blod fra hele kroppen og strømmer inn i hjertet. Ved ontogenese dannes den overlegne vena cava fra den proksimale delen av høyre fremre kardinalvein og Cuvierkanalen.

Hvorfor dyspnø oppstår når du går - årsaker, behandling

Kortpustethet er en uvanlig følelse av å puste eller behovet for mer intens pust. Dyspné kan defineres som respiratorisk ubehag, kortpustethet, ubehagelig eller ubehagelig følelse av ens egen pust, eller bevissthet om å puste opp.

Økt blod ESR hos barn: faktorer, årsaker, funksjoner

Generell klinisk analyse er den enkleste og mest informative metoden for diagnostisering av ulike sykdommer.Erytrocytt sedimenteringshastigheten, eller ESR, er en av hovedindikatorene for en fullstendig blodtelling.

Behandling av lymphostasis i underbenet: symptomer, diagnose og behandlingsmetoder

Shin lymphostasis er en sykdom i nedre ekstremiteter, en konsekvens av en funksjonsfeil i lymfatisk kar. Brudd på lymfatisk drenering manifesteres ved vedvarende ødem, som ikke avtar selv etter hvile.

Pulmonal trombose

Pulmonal trombose er en akutt sirkulatoriske lidelser lungene på grunn av blokkering av lungearterien rive trombotiske massene. Blodpropp som fører til pulmonal embolisme, vanligvis dannet i atrium eller venstre ventrikkel, i det minste i en stor sirkel av blodsirkulasjonen.

Årsaker og behandling av cerebrale vaskulære spasmer

En spasme av hjerneskip (cerebral angiospasm), det vil si deres innsnevring, oppstår når klaring mellom blodkarets vegger minker. Årsakene til dette kan være mange, og konsekvensene kan være alvorlige brudd i kroppen.